Anomalías congénitas y hereditarias del hígado en animales

Las derivaciones portosistémicas son la anomalía hepática congénita más común (consulte Malformaciones vasculares portosistémicas en pequeños animales). Las derivaciones portosistémicas suelen afectar a vasos extrahepáticos o intrahepáticos. Las derivaciones extrahepáticas son más frecuentes en razas toy (p. ej., Yorkshire Terrier, Cairn Terrier, Bichon Habanero, Bichon Maltés, Carlino y Schnauzer miniatura); las derivaciones intrahepáticas son más frecuentes en razas grandes (Lobero Irlandés, Labrador Retriever, Golden Retriever, Pastor Australiano y Bobtail). También se han descrito derivaciones portosistémicas en gatos Persas. Con frecuencia, las derivaciones extrahepáticos se producen entre la vena porta o sus ramas y la vena cava caudal o vena ácigos, mientras que las intrahepáticas pueden deberse a un fallo en el cierre del conducto venoso o a las conexiones entre las ramas de la vena porta y las venas hepáticas.

Los signos clínicos de las derivaciones portosistémicas se suelen manifestar como trastornos neurológicos (encefalopatía hepática) y suelen ser evidentes en animales jóvenes. Los gatos pueden mostrar ptialismo. En las últimas fases pueden aparecer signos gastrointestinales (como vómitos, anorexia y diarrea) así como ascitis secundaria a hipertensión portal. Otros hallazgos clínicos concomitantes pueden incluir renomegalia y cálculos de uratos. Las pruebas de laboratorio pueden mostrar aumento de las enzimas hepáticas y microcitosis eritrocítica. Se ha descrito que la ecografía abdominal es sensible al 100 % para las derivaciones intrahepáticas (aunque algo menos sensible para las extrahepáticas); sin embargo, la sensibilidad depende de la habilidad del ecografista.

El diagnóstico definitivo se establece mediante una portografía de contraste, la cual permite identificar la localización de la anastomosis y si esta es única o múltiple. Esta técnica también permite evaluar si es posible la intervención quirúrgica. Las derivaciones múltiples tienen mal pronóstico porque suelen ser debidas a una enfermedad subyacente progresiva del parénquima hepático (p. ej., cirrosis). Las opciones de tratamiento no quirúrgico para una sola derivación portosistémica congénita pueden incluir la alimentación con una dieta restringida en proteínas con o sin lactulosa. Se ha descrito que el tratamiento no quirúrgico tiene una mediana de supervivencia estimada de ~3 años, y los propietarios refieren un aumento de la calidad de vida y una disminución de los signos clínicos.1

La displasia microvascular hepatoportal es un trastorno circulatorio intrahepático que resulta en la desviación de sangre portal a la circulación sistémica, aunque no se observe ninguna derivación de gran tamaño. El trastorno se ha clasificado como una variación de la hipoplasia primaria de la vena porta, que causa hipertensión portal no cirrótica. El síndrome está bien definido en los Cairn Terriers y los Yorkshire Terriers; también se ha descrito en Bichones Malteses, Teckels, Caniches toy y miniatura, Bichon Frisé, Pequineses, Shih Tzus, Norfolk y Norwich Terriers, Spaniels Tibetanos, Bichones Habaneros y Lhasa Apsos. Los animales pueden ser clínicamente normales o mostrar signos clínicos similares a los de las derivaciones portosistémicas. Los perros que evolucionan a signos clínicos de la enfermedad se tratan médicamente como se describe para las derivaciones portosistémicas. Debido a que no hay una derivación macroscópica visible, la cirugía no es una opción terapéutica.

La hepatopatía asociada al cobre puede ser el resultado tanto de un trastorno metabólico del almacenamiento hepático de cobre como de una enfermedad hepatobiliar (principalmente enfermedad colestática). En los Bedlington Terriers se ha identificado como un trastorno autosómico recesivo: en otras razas que se han identificado como sensibles (Dálmatas, Skye Terriers, West Highland White Terriers y Doberman Pinschers) no se ha identificado ninguna base genética. Se han asociado mutaciones en los genes de transporte del cobre ATP7A y ATP7B con la acumulación hepática de cobre en el Labrador Retriever y el Doberman.

También se han descrito mutaciones genéticas que causan intoxicación primaria por cobre en gatos.2 Los animales afectados pueden ser clínicamente normales o mostrar signos clínicos agudos de enfermedad hepatobiliar, como vómitos, anorexia, depresión, anemia hemolítica e ictericia. Los animales más mayores afectados crónicamente pueden mostrar una enfermedad hepática progresiva en fase terminal. El tratamiento se basa en la reducción de cobre en la dieta y en el tratamiento con sales de zinc para prevenir la absorción GI de cobre en animales clínicamente normales, o con quelantes de cobre para reducir el cobre en animales con signos clínicos. Dado que los quelantes del cobre tienen algunos efectos adversos, el tratamiento debe controlarse estrechamente.

Los quistes hepáticos congénitos o la fibrosis hepática congénitase observan tanto en los gatos Persas como en sus cruces como un rasgo autosómico dominante y en el caballo suizo Freiberger (también llamado caballo de Franches-Montagnes) como un rasgo autosómico recesivo que puede rastrearse ascendentemente hasta un solo semental. Ambas son características de un síndrome de órgano poliquístico más grande que afecta a los riñones, hígado y/o páncreas. Los signos clínicos en los gatos pueden no ser evidentes o manifestarse como insuficiencia renal crónica. Los signos clínicos también pueden incluir distensión abdominal, vómitos, dolor abdominal e ictericia.

Los potros con cualquiera de estos trastornos presentan durante el primer año de vida signos clínicos de pérdida de peso, ictericia, encefalopatía hepática, distensión abdominal, fiebre y cólico. Los perros con fibrosis hepática congénita pueden desarrollar ascitis, vómitos, convulsiones e hipertensión portal; la heredabilidad se desconoce. Se ha descrito la extirpación laparoscópica de quistes hepáticos en un gato Persa y tiene potencial como técnica mínimamente invasiva para el tratamiento.3

Se han descrito hiperlipidemias primarias o idiopáticas en perros y gatos. El Schnauzer miniatura tiene una alta prevalencia de hipertrigliceridemia, con o sin hipercolesterolemia y quilomicronemia concomitantes. Se observó un efecto de la edad, con mayor prevalencia en animales más mayores, y se sospecha una base genética. Se ha descrito la hipercolesterolemiaen Pastores de Brie, Collies de pelo largo, Pastores de Shetland, Doberman Pinschers y Rottweilers.

También en perros, se ha desrito un síndrome de hiperquilomicronemia idiopática, con hipertrigliceridemia y colesterol sérico normal. Los signos clínicos pueden estar ausentes o pueden incluir vómitos, diarrea, pancreatitis, lipemia retinal, convulsiones, neuropatías periféricas y dolor abdominal. En los gatos, la hiperlipidemia familiar debida a la hiperquilomicronemia ha sido identificada como debida a un defecto autosómico recesivo en la lipoproteína lipasa. Secundariamente a este trastorno, se han descrito xantomatosis cutánea y sistémica, con depósito de macrófagos cargados de lípidos en la dermis, por lo general alrededor de la cabeza y las orejas. La neuropatía periférica puede desarrollarse secundariamente a la compresión nerviosa por los xantomas, particularmente en las extremidades y almohadillas.