Las derivaciones portosistémicas adquiridas son vasos anómalos que se forman debido a numerosas causas de hipertensión portal.
Las derivaciones portosistémicas adquiridas (DPSA) son secundarias a numerosas causas de hipertensión portal (HP), incluidas las clasificadas como prehepáticas, hepáticas y poshepáticas. El desarrollo de DPSA se produce 4-6 semanas después del inicio de la HP.
Las causas subyacentes de las DPSA incluyen:
Enfermedad hepática crónica (fibrosis, nódulos regenerativos).
Atresia congénita grave de la vena porta.
Daño adquirido a las ramas finas de la vena porta intrahepática (hipertensión portal no cirrótica).
Malformaciones arteriovenosas hepáticas (porta arterializada y perfusión sinusoidal).
Malformaciones de la placa ductal con un fenotipo de fibrosis hepática congénita.
Trombosis de la vena porta intrahepática o extrahepática.
Estenosis de la vena porta extrahepática, fibrosis perivenular, estenosis o flebitis.
Obstrucción del flujo de salida a través de la vena/vénulas hepáticas debido a trombosis (síndrome de Budd-Chiari), lesión endotelial de las vénulas/venas hepáticas (síndrome venooclusivo) o desarrollo de un síndrome de oclusión sinusoidal (SOS; colapso fibrótico de los sinusoides centrolobulillares que limita la salida de sangre hacia la vena cava).
En estados de buena salud, el cuerpo principal de la vena porta carece de válvulas y mantiene una presión arterial <8 mmHg. Cualquier trastorno que disminuya la perfusión venosa portal hepática estimula la respuesta amortiguadora de la arteria hepática (HABR), una respuesta fisiológica compensatoria que aumenta la perfusión arterial hepática. El flujo arterial retrógrado de alta presión se introduce en la vasculatura portal a nivel del tracto portal, lo que provoca un flujo sanguíneo retrógrado hipertensivo en el sistema portal esplácnico sin válvulas a lo largo de una vía de menor resistencia hacia la vena cava.
Las derivaciones portosistémicas adquiridas representan nidos o várices de vasculatura tortuosa que unen la vena porta y la vena cava abdominal o, a veces, con la vena ácigos. Las localizaciones más frecuentes de formación de DPSA son caudales al riñón izquierdo (vena gonadal izquierda), la región de la vasculatura colorrectal y asociada a la vasculatura esplénica. Los nidos de pequeños vasos tortuosos con perfusión turbulenta suelen identificarse durante la ecografía abdominal mediante Doppler de flujo de color. Aunque las varices esofágicas son frecuentes en humanos, rara vez se dan en perros o gatos.
La exploración quirúrgica para la ligadura de la derivación por malformación vascular portosistémica (MVP) está claramente contraindicada en un paciente si se identifican DPSA, ya que esto descarta la MVP como causa de la derivación portosistémica. Más bien, el descubrimiento de las DPSA es un sólido argumento a favor de la hipertensión portal que no puede existir en presencia de una MVP descompresiva. Para determinar la causa de la HP es necesario un estudio de imagen vascular y un examen histológico meticuloso, a menos que se detecten definitivamente trombos portales intravasculares o lesiones vasculares oclusivas mediante ecografía.
Los signos clínicos de la DPSA incluyen:
Encefalopatía hepática (EH) episódica.
Inapetencia variable.
Vómito.
Diarrea (a veces con sangre).
Poliuria y polidipsia (PU/PD).
Derrame abdominal.
Las anomalías de laboratorio son a menudo idénticas a las observadas con una MVP (es decir, microcitosis de eritrocitos, BUN por debajo de lo normal, creatinina, colesterol, cristaluria de biurato de amonio, aumentos marcados en las concentraciones séricas totales de ácidos biliares, concentraciones elevadas de amoníaco [con amoníaco u otra circunstancia provocadora] y a menudo actividad de la proteína C por debajo de lo normal). Los animales con enfermedad hepática necroinflamatoria primaria muestran actividad enzimática hepática variable o hiperbilirrubinemia, según el trastorno subyacente.
La ligadura de múltiples DPSA está totalmente contraindicada porque su formación representa una respuesta descompresiva compensatoria a la HP. No es aconsejable colocar bandas en la vena cava para disminuir la extensión de la derivación. El tratamiento médico para minimizar los signos de EH junto con la restricción de sodio y el tratamiento combinado con diuréticos (furosemida con espironolactona, como en el tratamiento de la ascitis) se utiliza para tratar el derrame abdominal a menudo asociado.
Algunos animales con DPSA pueden vivir durante años con buena calidad de vida si los efectos adversos asociados con la EH se tratan bien médicamente, se controla la formación de ascitis y se identifica una enfermedad causal conocida y tratable. Se puede diagnosticar por accidente a los perros con trombosis de la vena porta mucho después de la fase aguda de la tromboembolia. Algunos de estos pacientes carecen sorprendentemente de signos clínicos y tienen una vida normal sin incidentes cuando reciben el apoyo médico y nutricional adecuado.
