Trastornos cutáneos congénitos y hereditarios en los perros

La epiteliogénesis imperfecta, también llamada aplasia cutis, se podría describir convencionalmente como la falta o ausencia de piel. Es una afección congénita de causa desconocida que se observa con mayor frecuencia en el ganado vacuno, porcino, ovino y equino. Es una afección rara en gatos y perros. Los animales con epiteliogénesis imperfecta no han desarrollado parte o la totalidad de las capas de la piel. Como resultado, el animal nace con úlceras o con áreas que carecen de cobertura de piel. También puede haber falta de uñas y otras anomalías. La afección puede ser mortal si afecta a grandes porciones de la piel. Los pequeños defectos se pueden corregir quirúrgicamente.

Un nevus en humanos es una zona pigmentada congénita en la piel que suele denominarse marca de nacimiento. En los animales, el término se usa para cualquier área donde la piel esté malformada, incluidas las manchas anormalmente pigmentadas. Algunas formas de nevus desplazan las estructuras normales de la piel, incluidos los folículos pilosos; por lo tanto, estos parches carecen de pelo. Cuando no son extensos, los nevus pueden extirparse quirúrgicamente o tratarse con láser o crioterapia (congelación); de lo contrario, no se dispone de un tratamiento eficaz.

Los quistes dermoides son defectos de nacimiento que pueden darse en los Crestados Rodesianos (en los que es hereditario) y ocasionalmente en otras razas de perros. Se trata de bolsas de piel en las que se acumulan caspa, pelo, grasa y otros residuos. Se encuentran en la piel por encima de la columna vertebral, pero rara vez se asocian con déficits neuronales de la médula espinal. Pueden extirparse quirúrgicamente. Los quistes foliculares se producen cuando los folículos pilosos no se forman correctamente y se llenan de secreciones.

Los perros pueden nacer total o parcialmente sin pelo. La falta de pelo (alopecia) también puede desarrollarse más adelante en la vida. Estos defectos pueden estar asociados a dientes, garras y ojos anormales, o a defectos esqueléticos y del desarrollo. Las razas de perros sin pelo (p. ej., el Xoloitzcuintle, el Crestado Chino, el Terrier Americano sin pelo) se han criado por estos defectos. En otras razas de perros se dan muchos casos esporádicos, más a menudo en machos. Muchos perros afectados, entre los que se incluyen la mayoría de las razas sin pelo, tienen falta de pelo en forma de parches o patrones, así como anomalías dentales asociadas. Todos los animales con un desarrollo folicular anormal son propensos a la obstrucción de los folículos pilosos, a las infecciones de los folículos pilosos y a las inflamaciones de cuerpos extraños del pelo.

En los perros existen varios tipos de anomalías en los folículos pilosos. Un síndrome conocido como alopecia por dilución del color está asociado con el gen que suele volver el pelo negro o de color hígado a azul, beige o leonado. Este síndrome se conoce sobre todo en los Doberman Pinschers, pero se ve también con frecuencia en los Teckels de color diluido, los Lebreles Italianos, los Galgos, los Whippets, los Yorkshire Terriers, los Pastores Alemanes, los Labradores Retriever dorados y los perros tricolores. Los perros afectados nacen con un pelo normal, pero antes del año de edad comienzan a desarrollar una inflamación del folículo piloso y una pérdida progresiva del pelo en las zonas azules o leonadas. La displasia de los folículos pilosos negros se desarrolla antes con una pérdida de pelo más completa en los perros blancos y negros. Se desarrolla poco después del nacimiento y afecta solo a las zonas de color negro. Este síndrome es más frecuente en Papillons y Bearded Collies, y es hereditario en Munsterlanders grandes. En Boxers y Airedale Terriers puede aparecer la alopecia estacional del flanco. En las razas tipo Spitz pueden aparecer varios síndromes lanosos y alopecia posterior al corte de pelo. El crecimiento reducido del pelo en los Perros de Agua Irlandeses se desarrolla entre los 2 y los 4 años de edad. Otra afección llamada alopecia X se produce en los Pomerania y otras razas.

Hay síndromes en los que las células de la piel crecen de forma anormal, lo que provoca la descamación y el engrosamiento de la capa superior de la piel. Algunos de estos síndromes están asociados a otras afecciones hereditarias y pueden estar relacionados con el sexo. Algunas afectan solo a partes localizadas de la piel, mientras que otras producen signos generalizados.

Las dermatosis ictiosiformes caninas se producen de forma esporádica en varias razas, como el Doberman Pinscher, el Rottweiler, el Setter Irlandés, el Collie, el Springer Spaniel Inglés, el Cavalier King Charles Spaniel, el Golden Retriever, el Labrador Retriever, el Bulldog Americano y los Terriers (incluido el Jack Russell Terrier). Hay buenas pruebas de un patrón de herencia familiar para esta enfermedad en los Jack Russell Terrier y los Golden Retrievers. En los perros con dermatosis ictiosiforme, el cuerpo está cubierto de grandes escamas que pueden desprenderse en grandes láminas. La trufa y las patas pueden estar notablemente engrosadas con aparentes molestias. El tratamiento es difícil, pero los signos pueden disminuir con champús o soluciones especiales. Algunos tratamientos experimentales han sido útiles. Con frecuencia es necesario controlar la infección secundaria. Su veterinario le prescribirá el tratamiento más adecuado para su mascota.

La hiperqueratosis familiar de las almohadillas es un síndrome descrito en los Terriers Irlandeses y los Dogos de Burdeos. La hiperqueratosis es un aumento del grosor de la capa externa dura de la piel. Todas las almohadillas plantares están afectadas desde una edad temprana. La enfermedad no suele estar presente al nacimiento (congénita). Cuando la hiperqueratosis es grave, los cuernos, grietas (fisuras) y las infecciones secundarias causan dolor y cojera. No hay presencia de otras anomalías cutáneas. El tratamiento se concentra en el alivio de los signos y, a menudo, incluye remojar las almohadillas, aplicar lociones suavizantes y tratar cualquier infección bacteriana.

La adenitis granulomatosa sebácea destruye las glándulas sebáceas y, en algunas razas de perros, se asocia a una grave secreción de sebo y a caída de pelo. Es hereditaria en Caniches estándar y posiblemente en Akitas. Aparece por primera vez cuando el perro es un adulto joven. El engrosamiento notable de la piel precede a la pérdida del pelo normal y progresa hacia la pérdida de pelo en parches. Los Akitas tienden a tener más grasa y menos pérdida de pelo que los Caniches. La respuesta al tratamiento es inconstante e incompleta. Los perros levemente afectados se tratan con champús medicados. Las infecciones secundarias se tratan según se necesite. Un medicamento llamado ciclosporina A modificada también puede ser eficaz. También se ha observado una resolución súbita de los signos en algunos perros.

La paraqueratosis folicular congénita hereditaria es un síndrome reconocido recientemente que afecta a las hembras de Rottweiler y Husky Siberiano. Es un defecto grave del proceso que forma la queratina, que es un componente importante de la piel. Este síndrome está asociado con diversas anomalías en otras áreas del cuerpo. Actualmente se conoce poco sobre este síndrome.

La dermatosis liquenoide psoriasiforme afecta a los Springer Spaniel Ingleses jóvenes. Se supone que este síndrome es hereditario (de origen genético). Los signos más obvios son anomalías simétricas rojas que consisten en pequeños bultos en la piel y áreas sólidas elevadas cerca de las orejas o la ingle. Las anomalías están cubiertas de escamas y se vuelven cada vez más gruesas y duras (hiperqueratósicas) si no se tratan. En algunos perros, las anomalías pueden finalmente extenderse. La mejoría espontánea se produce en algunos perros, mientras que en otros los signos aparecen y desaparecen. En algunos perros, el tratamiento con antibióticos u otros medicamentos proporciona alivio. En la mayoría de los casos, sin embargo, la dermatosis psoriasiforme-liquenoide no responde al tratamiento.

Algunas anomalías del color de la piel pueden ser adquiridas, mientras que otras pueden ser hereditarias. Las anomalías en el color de la piel y del pelo a veces están relacionadas. Algunas de las asociaciones se mencionan en la pérdida de pelo hereditaria (véase anteriormente).

El albinismo es raro en perros. El albinismo verdadero siempre se asocia con iris rosas o pálidos y con defectos visuales. El albinismo es diferente del coloreado blanco extremo. En cualquier caso, los animales afectados tienen un mayor riesgo de cáncer de piel a causa de la radiación solar, especialmente en las zonas de pelo corto o fino. Algunos animales con piebaldismo extremo (moteado o manchado de blanco y negro) o blanco dominante presentan anomalías neurológicas asociadas o sordera en uno o ambos oídos. En los perros, la sordera también puede estar asociada a los colores de pelo merle y se encuentra en Dálmatas, Sealyham Terriers, Gran Daneses arlequín, Collies y Bull Terriers blancos. Los Crestados Rodesianos con un color de pelo claro tienen una asociación con enfermedades neurológicas (específicamente, degeneración cerebelosa).

El vitiligo es hereditario pero no se observa al nacer. Se suele manifestar al inicio de la madurez. Los perros afectados desarrollan manchas blanqueadas en la piel que, en ocasiones, también afectan a la capa de pelo y a las garras. La mayoría de las manchas están en la cara, especialmente en el puente del hocico o alrededor de los ojos. La pérdida de color puede aparecer y desaparecer con distintos grados de gravedad. El vitiligo se da en algunas familias de perros, especialmente Pastores Belgas Tervuren y Rottweilers. La remisión completa es posible, pero poco frecuente. El vitiligo no causa otros problemas de salud. No existe tratamiento. Es poco probable que los tratamientos utilizados en personas con vitiligo ayuden a los animales.

La aurotriquia adquirida es un síndrome observado en algunas líneas de Schnauzer miniatura y ocasionalmente en otras razas de perros. En los perros afectados, el pelo a lo largo de la mitad del lomo por encima de la columna vertebral cambia del color normal negro o gris a dorado. Se suele manifestar a una edad joven. El cambio puede estar asociado a un adelgazamiento de la capa de pelo. En muchos casos, no hay otros cambios en la piel ni otros signos en todo el cuerpo. En la mayoría de los perros, el color del pelo vuelve a ser normal en 1-2 años.

Algunas enfermedades cutáneas son defectos genéticos que afectan a la integridad o continuidad de la piel.

La astenia cutánea (también llamada dermatosparaxis o síndrome de Ehlers-Danlos) es un trastorno en el que la piel no produce suficiente colágeno. Esto provoca una piel suelta, elástica y frágil, y problemas en las articulaciones. La piel frágil es evidente desde el nacimiento. Las heridas cicatrizan lentamente o no completamente. La piel cuelga del cuerpo. Pueden desarrollarse quistes y hematomas. La enfermedad no es mortal en perros. Los animales más mayores desarrollan pliegues colgantes de la piel y muestran extensas cicatrices. Algunos tienen problemas articulares y oculares. El diagnóstico se basa en los signos visibles y en biopsias para evaluar la estructura del colágeno. En el caso de perros y gatos, se ha desarrollado un índice de extensibilidad de la piel para ayudar a su veterinario a diagnosticar este síndrome. Ha habido algunos informes de mejoría en perros afectados después de los suplementos de vitamina C, y su veterinario podrá determinar si estos suplementos pueden ayudar a su mascota.

Los síndromes de epidermólisis ampollosa son un grupo de defectos congénitos hereditarios que afectan a las uniones entre las capas externas e internas de la piel, dando lugar a la formación de ampollas en la piel. Se han descrito las diversas formas de epidermólisis ampollosa en Collies, Pastores de Shetland, Caniches toy, Bracos Alemanes de pelo corto, Golden Retrievers, Akitas, perros mestizos y posiblemente Pastores de Beauce. Un traumatismo cutáneo menor provoca la separación de las capas cutáneas. Se forman ampollas que se rompen pronto, dejando úlceras planas y brillantes. Las ampollas pueden estar presentes al nacimiento o desarrollarse en las primeras semanas de vida. Las ampollas más graves están en las patas, la boca, la cara y los genitales. En muchos casos, la enfermedad es mortal.

Se cree que la mucinosis cutánea es un problema familiar en algunas líneas de Shar Peis. Los Shar Peis normales tienen más de una proteína llamada mucina que otros perros. En algunos perros jóvenes, la mucina es tan excesiva que la piel presenta pliegues pronunciados y ampollas. El diagnóstico se establece por punción cutánea de las ampollas o por biopsia cutánea. A medida que estos perros maduran, el síndrome puede volverse menos grave. Sin embargo, este trastorno puede ser exagerado por el desarrollo de enfermedades alérgicas de la piel, que son comunes en la raza.

La dermatomiositisfamiliar es una enfermedad inflamatoria de la piel y los músculos de los Collies y Pastores de Shetland jóvenes. Los problemas con los vasos sanguíneos de la piel y los músculos se producen en las primeras fases inflamatorias de la enfermedad, lo que provoca una disminución del tamaño o desgaste (atrofia) de esos tejidos. El inicio suele ser antes de los 6 meses de edad. La enfermedad es variable, y los cachorros individuales de una camada pueden verse afectados de forma diferente. Aparecen úlceras, costras y pérdida de pelo en la cara, puntas de las orejas, punta de la cola y patas. El calor, la exposición al sol y las heridas empeoran la afección. Los músculos que se ven afectados más gravemente son los de la cabeza y las patas. El diagnóstico se establece mediante la evaluación de los hermanos de camada y de la historia familiar, biopsia cutánea, electromiografía y biopsia muscular, que deben realizarse en una fase temprana de la enfermedad. Los esteroides, la pentoxifilina, la vitamina E y los ácidos grasos omega-3 pueden ayudar. Los perros gravemente afectados rara vez responden bien al tratamiento.

La vasculopatíafamiliar se ha descrito en Pastores Alemanes y Parson Russell Terriers. En estos perros, las úlceras cutáneas se desarrollan poco después de la primera serie de vacunas para cachorros y empeoran tras las posteriores vacunaciones. Los signos principales son la hinchazón de las almohadillas de las patas y la pérdida de color que puede progresar hasta convertirse en úlceras. Todas las almohadillas están afectadas de forma típica. También pueden aparecer costras y úlceras en las puntas de las orejas y de la cola y pérdida de color del puente del hocico. A medida que los perros crecen, la enfermedad puede desaparecer, pero las úlceras de las almohadillas pueden ser tan graves que se justifica la eutanasia. No hay ningún tratamiento conocido que sea igual de efectivo en todos los perros, aunque algunos perros parecen responder a dosis altas de corticoesteroides. Se ha descrito recientemente una forma grave de vasculitis neutrofílica en Shar Peis jóvenes que puede ser hereditaria.

La dermatosis lupoide hereditaria es una afección descrita en el Braco Alemán de pelo corto. La afección se suele observar por primera vez cuando el perro tiene alrededor de 6 meses de edad. Los primeros signos son descamación y formación de costras en la cabeza y la parte superior del cuerpo y las patas. Esto progresa rápidamente a una descamación generalizada de la piel acompañada de enrojecimiento (eritema) causado por la congestión de los diminutos vasos sanguíneos (capilares) en la piel. Esta afección cutánea puede causar dolor o picor en el animal afectado. Estos perros desarrollan fiebre y nódulos linfáticos agrandados. Algunos perros desarrollan enfermedades digestivas y pierden peso. Cuando se examinan en un laboratorio, las muestras de biopsia de piel muestran signos de una afección cutánea similar al lupus. Esta enfermedad es progresiva y en último caso mortal. No se ha descrito ningún tratamiento efectivo.

En algunas razas se producen síndromes hereditarios por deficiencia de zinc. En los Bull Terriers blancos, la acrodermatitis letal incluye signos como retraso en el crecimiento, piel engrosada en las patas y pústulas alrededor de las membranas mucosas. Estos signos se manifiestan a las 10 semanas de edad y posteriormente se acompañan de diarrea, neumonía y muerte antes de los 2 años de edad. La vida de los perros afectados puede prolongarse mediante el tratamiento de las infecciones secundarias. Estos perros no responden al tratamiento con zinc administrado por boca. En los Alaskan Malamutes, Huskies y Bracos Alemanes de pelo corto, la dermatopatía sensible al zinc responde a la suplementación con zinc. Los signos se desarrollan en el momento del destete o más tarde e incluyen una piel engrosada y con costras en las patas y alrededor de las membranas mucosas. Con frecuencia, las perras desarrollarán signos asociados con el celo o el parto y la lactación. Las infecciones secundarias son frecuentes. El diagnóstico se realiza mediante una biopsia de piel y la respuesta a la administración de suplementos de zinc por vía oral.

Los perros rara vez nacen con tumores cutáneos. Algunas líneas de Pastores Alemanes pueden desarrollar dermatofibrosis nodular, que da lugar a múltiples masas pigmentadas en la piel (llamadas nevus). Los crecimientos que se forman en las patas pueden desarrollar úlceras o causar deformidades o cojera. Los crecimientos se desarrollan durante la edad adulta e indican la presencia de otros tipos de tumores en órganos internos, como los riñones o el útero.

Consulte también el contenido para veterinarios sobre trastornos cutáneos congénitos y hereditarios en los perros.