La tetralogía de Fallot es un defecto congénito poco común pero complejo que comprende estenosis pulmonar, defecto del septo ventricular, hipertrofia ventricular derecha y dextraposición de la aorta. Los signos clínicos varían según la gravedad de la estenosis pulmonar y el grado de derivación de derecha a izquierda. La cianosis es frecuente, con posterior desarrollo de policitemia. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía y el tratamiento (opciones médicas, intervencionistas y quirúrgicas) se determina en cada paciente.
La tetralogía de Fallot es el defecto más frecuente que produce cianosis. Es el resultado de una combinación de cuatro componentes:
Estenosis pulmonar.
Defecto del septo ventricular.
Hipertrofia ventricular derecha.
Dextraposición de la aorta.
Se cree que una sola malformación conotroncal (formación desplazada cranealmente de la porción apical del septo interventricular) puede producir un estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar), una preponderancia de la aorta y un defecto del septo ventricular. La hipertrofia ventricular concéntrica derecha es simplemente una consecuencia de la estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede ser valvular, infundibular o ambas. Las razas predispuestas a la tetralogía de Fallot incluyen los Keeshonds y los Bulldogs Ingleses. El rasgo se hereda en los Keeshonds y probablemente en otras razas. Este defecto se ha reconocido en otras razas de perros y en gatos.
Fisiopatología de la tetralogía de Fallot en animales
Las consecuencias hemodinámicas de la tetralogía de Fallot dependen principalmente de la gravedad de la estenosis pulmonar, el tamaño del defecto del septo ventricular (que suele ser grande y no restrictivo) y de la resistencia vascular sistémica. La dirección y la magnitud de la derivación a través del defecto del septo depende, en gran parte, de las resistencias relativas al flujo entre la circulación pulmonar (obstruida por la estenosis pulmonar) y la circulación sistémica. Entre las consecuencias, cabe mencionar una reducción del flujo sanguíneo pulmonar (que causa fatiga y respiración agitada) y una cianosis generalizada (que da lugar a policitemia y debilidad) por la mezcla de sangre no oxigenada que llega desde el ventrículo derecho, con la sangre oxigenada procedente del ventrículo izquierdo.
Debido a la mezcla venosa, los riñones liberan eritropoyetina, lo que produce policitemia. El aumento de la viscosidad sanguínea relacionado con la policitemia puede producir sedimentación de sangre y escasa perfusión capilar. Las consecuencias de la policitemia incluyen cambios oculares, diátesis hemorrágica y anomalías neurológicas (ataxia, convulsiones).
Hallazgos clínicos de la tetralogía de Fallot en animales
Los perros y gatos afectados pueden mostrar signos asociados con estenosis pulmonar (asociada con insuficiencia cardiaca derecha y/o bajo gasto cardiaco) o cianosis.
Hay un soplo cardiaco fuerte, con calidad de eyección, asociado con estenosis pulmonar.
Las manifestaciones típicas de la tetralogía de Fallot incluyen retrasos en el crecimiento, intolerancia al ejercicio, cianosis, colapso y convulsiones. Se puede palpar un frémito precordial en el área de la válvula pulmonar y en la mayoría de los casos hay un soplo de estenosis pulmonar presente. La intensidad del soplo se atenúa cuando se da una policitemia intensa y algunos animales afectados pueden no presentar ningún soplo cardiaco.
Cortesía del Dr. Sandra Tou.
Electrocardiográficamente, suele verse un patrón de dilatación del ventrículo derecho (ondas S profundas en derivación II, que desaparecen en el eje derecho) y las arritmias son poco frecuentes. Las radiografías muestran una dilatación variable del corazón derecho y de los vasos pulmonares.
La ecocardiografía confirma el diagnóstico. La dextraposición (desplazamiento hacia la derecha) de la raíz de la aorta, la hipertrofia ventricular derecha y un defecto del septo ventricular son evidentes. Las cámaras cardiacas del lado izquierdo pueden parecer pequeñas, como consecuencia de una disminución del retorno venoso pulmonar. La ecocardiografía de contraste de rutina demuestra una derivación de derecha a izquierda en el defecto del septo ventricular. El flujo a través del defecto también se puede detectar por ecocardiografía Doppler.
El bloqueo beta-adrenérgico se ha usado para reducir el componente dinámico de la obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho y para atenuar la disminución mediada por receptores beta adrenérgicos de la resistencia vascular sistémica. El aumento de la resistencia vascular sistémica disminuye la magnitud de la derivación. La policitemia se debe controlar con flebotomías periódicas para resolver los signos clínicos. El pronóstico es reservado, pero los animales con derivación de leve a moderada pueden llegar a la edad adulta.
Tratamiento de la tetralogía de Fallot en animales
Se puede considerar la cirugía correctiva o paliativa, aunque la mayoría de los casos se someten a tratamiento médico para minimizar la derivación y el grado de policitemia.
Las posibilidades terapéuticas de la tetralogía de Fallot incluyen el tratamiento médico y quirúrgico. Se ha descrito la cirugía correctiva en el perro, pero rara vez se lleva a cabo. Las técnicas quirúrgicas paliativas para aliviar los signos clínicos asociados a la tetralogía de Fallot también se realizan raramente e incluyen técnicas para producir anastomosis sistémicas a pulmonares, como la derivación de Blalock-Taussig modificada. Estos procedimientos aumentan el flujo sanguíneo a los pulmones para reducir los signos de hipoperfusión pulmonar e hipoxia sistémica. En algunos casos, la reducción de la estenosis pulmonar es paliativa. La valvuloplastia quirúrgica o la valvuloplastia con balón de la estenosis pulmonar también son opciones posibles.
Puntos clave
La tetralogía de Fallot es una enfermedad cardiaca compleja con cuatro componentes: estenosis pulmonar, defecto del septo ventricular, hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho y dextraposición de la aorta.
La derivación de derecha a izquierda a través del defecto del septo ventricular puede producir cianosis generalizada y policitemia.
El tratamiento depende de la gravedad de la estenosis pulmonar, la derivación de derecha a izquierda y los signos clínicos.
