Los tumores neuroendocrinos son una familia diversa de neoplasias que afectan a muchos órganos y tejidos. Algunas son funcionales (es decir, liberan un producto hormonal). Los signos clínicos varían, desde síndromes de exceso hormonal hasta efectos relacionados con el tamaño y la expansión del tumor (efecto de masa). Otros tumores neuroendocrinos se encuentran incidentalmente en el curso de estudios de imagen o en la necropsia. Las opciones de tratamiento varían, desde la extirpación quirúrgica hasta el tratamiento médico.
Los tumores neuroendocrinos comprenden una familia de tumores que surgen de las células neuroendocrinas.
Las células neuroendocrinas se caracterizan por su capacidad para producir y secretar un neuromodulador, una transmisor o una hormona. Además, estas células contienen gránulos secretores densos, el lugar de almacenamiento de los productos secretados. Las células neuroendocrinas pueden liberar su producto de forma regulada mediante la exocitosis clásica.
Las células neuroendocrinas se diferencian de las neuronas clásicas en que carecen de axones y sinapsis.
Ciertas moléculas, particularmente las de la familia de las graninas (p. ej., la cromogranina), se sintetizan y almacenan en las células neuroendocrinas y sirven como marcadores inmunohistológicos.
Anteriormente, las células neuroendocrinas se clasificaban como células de captación y descarboxilación de precursores de amina y se creía que derivaban únicamente del neuroectodermo. Sin embargo, las evidencias más recientes respaldan un origen embriológico más diverso.
Debido a la distribución difusa de las células, sobre todo dentro del tracto GI, los tumores neuroendocrinos se encuentran en diversas localizaciones. Algunos ejemplos de tumores neuroendocrinos y del órgano o tejido afectado se resumen en la tabla.
Ejemplos de tumores neuroendocrinos
Tumor | Órgano/tejido |
|---|---|
Carcinoides | Tracto GI |
Gastrinoma | Tracto GI |
Insulinoma | Páncreas |
Glucagonoma | Páncreas |
Feocromocitoma | Adrenal |
Tumores tiroideos de células C (carcinoma medular de la glándula tiroides) | Tiroides |
Cáncer pulmonar de células pequeñas | Pulmón |
Neoplasia endocrina múltiple | Varios sitios |
Tumor de células de Merkel | Piel |
Quemodectoma (cuerpos carotídeo y aórtico) | Cardiovascular |
En general, los tumores neuroendocrinos son tumores raros en humanos y animales.
Algunos tumores neuroendocrinos sobresecretan su producto normal, y los niveles excesivos dan lugar a los signos clínicos observados. El insulinoma es un ejemplo y es el tumor del tejido neuroendocrino más común en las especies domésticas. Otros tumores neuroendocrinos no son funcionales y los signos clínicos son el resultado de fuerzas físicas asociadas con la expansión o con la metástasis.
Los tumores neuroendocrinos pueden ser difíciles de identificar. Pueden encontrarse de manera accidental en el curso de estudios de imágenes; sin embargo, algunos se identifican solo en la necropsia.
Puntos clave
El insulinoma es el tumor del tejido neuroendocrino más común en las especies domésticas.
Algunos tumores neuroendocrinos sobresecretan su producto normal, dando lugar a signos clínicos; los signos clínicos de los tumores neuroendocrinos no funcionales son el resultado de fuerzas físicas asociadas con la expansión o metástasis.
Los tumores neuroendocrinos suelen ser poco frecuentes y difíciles de identificar.
