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Manifestaciones cutáneas de defectos multisistémicos y metabólicos en animales

PorKaren A. Moriello, DVM, DACVD
Revisado/Modificado ene 2020

El síndrome del ternero calvo de las hembras de raza Holstein se asocia, como el nombre implica, a hipotricosis. Tiene carácter autosómico recesivo y es letal para los fetos machos. Las terneras tienen una apariencia normal en el momento del nacimiento, pero 1-2 meses después el estado de su pelo comienza a deteriorarse y a caerse en parches. La piel se torna entonces más gruesa y arrugada, y las puntas de las orejas pueden curvarse. Las terneras salivan profusamente y se tornan emaciadas, y acaban muriendo a la edad de 6-8 meses. Se desconoce el defecto metabólico subyacente. Un síndrome de apariencia similar, conocido como anemia congénita, disqueratosisyalopecia progresiva, está descrito en terneros mochos Hereford de ambos sexos. La anemia y el pequeño tamaño se advierten en el momento del nacimiento y se tornan progresivamente más graves. La alopecia, el pelo rizado de forma anormal y la hiperqueratosis comienzan alrededor del morro y de los márgenes de las orejas y se hacen más extensos a mayor edad del ternero. Después, la piel se arruga intensamente y se desarrollan anomalías neurológicas. Los terneros tienen diarrea y mueren antes de los 6 meses de edad.

La vasculopatía familiar se ha descrito en Pastores Alemanes y en Parson Russell Terriers. En estos perros, las lesiones cutáneas se desarrollaron justo después de aplicar a los cachorros la primera serie de vacunaciones y parecen exacerbarse tras las siguientes vacunaciones. Los signos cutáneos principales son inflamación de las almohadillas y despigmentación, que puede progresar hacia ulceración; las almohadillas de todas las extremidades suelen verse afectadas. La formación de costras y la ulceración de las orejas y de las puntas de los rabos, así como la despigmentación del plano nasal, también son características. A medida que crece el perro, la enfermedad puede curarse, pero las lesiones en las almohadillas pueden ser tan graves que esté indicado sacrificar al animal. No hay ningún tratamiento conocido que sea igual de efectivo en todos los perros, aunque algunos animales parecen responder a dosis altas de corticoesteroides. Una forma grave de vasculitis neutrofílica que se ha descrito recientemente en Shar Peis jóvenes puede ser familiar.

La dermatomiositis familiar es una enfermedad idiopática inflamatoria de la piel y los músculos de los Collies jóvenes y de los Pastores de Shetland. La forma de herencia está descrita como autosómica dominante en los Collies, pero existen indicios de la participación de un agente infeccioso no identificado en la patogenia. En los estadios inflamatorios tempranos de la piel y los músculos, la enfermedad se acompaña de una vasculopatía; en ambos tejidos la posible secuela es la atrofia. El inicio se produce típicamente antes de los 6 meses de edad, aunque también se ha descrito el inicio de la enfermedad en la edad adulta. La progresión de las lesiones es variable, y los cachorros individuales dentro de una camada pueden estar afectados de forma ligera o grave. Las lesiones epiteliales aparecen en las áreas sometidas a frecuentes traumatismos, es decir, en la cara, las puntas de las orejas, la punta del rabo y las superficies laterales de las extremidades. Las lesiones epiteliales, que consisten en erosiones, formación de costras y alopecia, se exacerban por el calor y la exposición al sol. Los músculos que se afectan más gravemente son los de la cabeza y las extremidades.

El diagnóstico se establece mediante la evaluación de los miembros de la camada y de la historia familiar, y mediante biopsia cutánea, electromiografía y biopsia muscular, que deben realizarse en los estadios tempranos de la enfermedad. No existe tratamiento, aunque hay informes circunstanciales de beneficios de los corticoesteroides, la vitamina E y los ácidos grasos omega-3. Sin embargo, los perros gravemente afectados rara vez responden satisfactoriamente a estos tratamientos. La pentoxifilina (10 mg/kg, PO, dos veces al día) ha sido útil en muchos perros, de forma circunstancial.

La dermatosis hereditaria lupoide del Braco Alemán de pelo corto se aprecia por primera vez cuando el perro tiene ~6 meses de edad. Comienza con la formación de escamas y de costras en la cabeza y el dorso y progresa rápidamente hacia una descamación generalizada con eritema. La dermatopatía parece ser dolorosa o pruriginosa. Los perros afectados sufren fiebre y desarrollan linfadenopatías. Algunos presentan una enteropatía mal caracterizada; la mayoría pierden condición corporal. Como el nombre indica, la biopsia de la piel revela características de una dermatitis similar al lupus. La enfermedad es progresiva y en último caso mortal. No se ha descrito ningún tratamiento efectivo.

Los síndromes hereditarios por deficiencia de zinc son más frecuentes en el ganado vacuno y también se han descrito en perros. En el ganado vacuno, estos síndromes comprenden la hiperqueratosis hereditaria, el rasgo letal A46, la enfermedad edematosa y la hipoplasia hereditaria del timo. Entre las razas afectadas se encuentran la Frisona, la Shorthorn, la Angus y la Ruano Negra. Todos estos síndromes se manifiestan en los primeros días o semanas tras el nacimiento y se caracterizan por una hiperqueratosis simétrica localizada casi siempre en las partes acras, formación de costras y pérdida de rendimiento, susceptibilidad a infecciones y muerte temprana. Los terneros afectados sufren conjuntivitis, ptialismo, rinitis y diarrea, y con frecuencia sucumben a una neumonía.

En la mayoría de las razas de ganado vacuno, el rasgo parece ser autosómico recesivo y se asocia a una malabsorción intestinal del zinc de la dieta, que es más o menos sensible al aporte de suplementos de zinc en la dieta. En algunas razas, el defecto en la absorción es absoluto y es necesaria la administración parenteral de zinc para conseguir la remisión. Dado que este tipo de manipulaciones son raramente viables en los animales de abasto, estos son rasgos letales.

El diagnóstico se establece descartando una dermatofitosis y realizando una biopsia cutánea (que muestra casi siempre paraqueratosis), midiendo los niveles séricos de zinc y mediante los hallazgos de la necropsia, entre los que se observa una hipoplasia del timo y de los nódulos linfáticos.

En los perros hay dos síndromes familiares de deficiencia de zinc. En los Bull Terriers Blancos, la acrodermatitis letal se caracteriza por un retraso en el crecimiento, dermatitis hiperqueratósica progresiva de las partes acras y dermatitis pustular alrededor de las uniones mucocutáneas. Estos signos se manifiestan a las 10 semanas de edad y luego se acompañan de diarrea, neumonía y muerte antes de los 2 años de edad. En los perros de más edad, la hiperqueratosis de las almohadillas y la paroniquia contribuyen de forma significativa a la morbilidad. La gravedad de la enfermedad cutánea se puede mejorar de alguna forma controlando las infecciones bacterianas secundarias y las infecciones por Malassezia y, con tratamientos médicos agresivos, se puede prolongar la vida de los perros afectados. Estos perros no responden al tratamiento oral con zinc.

En los Alaskan Malamutes, los Huskies y los Bracos Alemanes de pelo corto se ha descrito una dermatopatía familiar con respuesta al zinc que se manifiesta sobre todo con lesiones cutáneas y que responde a la suplementación oral con zinc. Los signos se manifiestan durante el destete o más tarde y consisten en la formación de costras e hiperqueratosis en las extremidades y las uniones mucocutáneas. Con frecuencia, las perras desarrollarán los signos en asociación con el estro, la preñez y la lactación. Las infecciones secundarias por Malassezia son frecuentes. El diagnóstico se establece mediante biopsia cutánea y por la respuesta a la suplementación oral con zinc.

La tirosinemia se ha descrito en un cachorro de Pastor Alemán. Es comparable a un tipo de tirosinemia en las personas y, por lo que se piensa, es hereditaria. Las manifestaciones cutáneas consisten en erosiones y ulceraciones de las almohadillas y la nariz, lesiones ampollares y despigmentación de la piel, pérdida de las garras y lesiones en los ojos. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con la vasculopatía familiar de los Pastores Alemanes descrita anteriormente. En el cachorro, las concentraciones de tirosina fueron 20-30 veces superiores a los valores normales y las muestras de orina tuvieron concentraciones igual de altas.

La porfiria es un defecto hereditario del metabolismo de la hemoglobina y de sus subproductos. En el ganado vacuno, la acumulación de porfirinas aberrantes en la piel aumenta la sensibilidad a la luz ultravioleta. (La porfiria se ha descrito en los gatos y en los cerdos, pero no produce fotosensibilidad.) En el vacuno hay dos tipos de porfiria hereditarias. La protoporfiria bovina se ha descrito en las razas cruzadas con el ganado vacuno Limousin y se hereda como un carácter autosómico recesivo. Entre los signos se incluyen fotodermatitis y fotofobia. Los terneros afectados pueden morir, pero los animales adultos pueden estar afectados en un menor grado.

La porfiria eritropoyética bovina es más frecuente y más grave. Se ha descrito en varias razas (como la Shorthorn, la Holstein y la Hereford) como un carácter autosómico recesivo. Además de una grave fotosensibilidad, los signos consisten en una decoloración marrón-rojiza de los dientes, los huesos y la orina, anemia regenerativa y un retraso en el crecimiento. Los dientes y la orina de los animales afectados muestran fluorescencia de color naranja bajo una lámpara de Wood. La biopsia cutánea también es útil en el diagnóstico.

La deficiencia de la adhesión leucocitaria en el ganado vacuno Holstein es una enfermedad hereditaria (autosómica recesiva) con muchas manifestaciones. Es mortal antes de la edad adulta. Las lesiones cutáneas se ven con frecuencia en los terneros afectados y consisten en dermatitis y vasculitis. Esta enfermedad se puede diagnosticar utilizando métodos moleculares por PCR a partir de tejidos frescos o fijados, que identifican el ganado afectado, los portadores y el ganado normal.

Para más información

Consulte también la información para propietarios sobre trastornos multisistémicos que afectan a la piel en perros.