Los defectos congénitos del SNC están, por definición, presentes al nacer. Sabemos que algunos defectos congénitos son hereditarios, otros están causados por factores ambientales (plantas tóxicas, deficiencias nutricionales, infecciones virales); en muchos casos, la causa es desconocida. En los animales que nacen con un sistema nervioso bien desarrollado (potros, terneros, corderos y lechones), los signos clínicos de los trastornos neurológicos congénitos pueden identificarse al nacer. Los gatitos y los cachorros nacen con un sistema nervioso menos desarrollado; por ello, los trastornos neurológicos pueden no ser aparentes hasta que empiezan a andar.
En algunas enfermedades neurológicas hereditarias, los signos clínicos no se observan hasta que el animal es adulto (p. ej., síndrome de malformación de la fosa caudal/siringomielia), aunque el defecto esté presente desde el nacimiento.
Las lesiones congénitas pueden clasificarse según la región primaria del sistema nervioso central afectada.
Los trastornos prosencefálicos (cerebro y tálamo) conducen sobre todo a signos clínicos como alteraciones visuales, cambios en el estado mental o en el comportamiento, movimientos o posturas anormales y convulsiones.
Los trastornos cerebelosos suelen producir temblores de intención, estancia de base ancha e incoordinación (dismetría) en la cabeza, el tronco y las extremidades.
Los trastornos del tronco encefálico pueden dar lugar a disfunción de nervios craneales, trastornos posturales o disfunción vestibular. En algunos casos, los trastornos del tronco encefálico también pueden provocar debilidad y alteraciones propioceptivas de la marcha, y los animales más gravemente afectados presentan alteración del estado mental.
Los trastornos de la médula espinal no afectan a la función cerebral normal o a la coordinación de los movimientos de la cabeza, pero pueden causar debilidad, disfunción motora o déficits propioceptivos de las extremidades, como dismetría o la reducción del posicionamiento propioceptivo en más de una extremidad. (También ver Enfermedades de la columna vertebral y médula.)
Los trastornos neuromusculares incluyen enfermedades de los nervios periféricos, la unión neuromuscular o los músculos. Los trastornos de estos sistemas pueden dar lugar a signos de debilidad y ataxia similares a los observados en las enfermedades de la médula espinal. Además, suelen provocar una alteración de los reflejos, de la sensación de dolor o una acentuada atrofia muscular. En algunos casos, estos déficits son marcadamente episódicos.
Los trastornos multifocales combinan signos de más de una de estas categorías de déficits neurológicos.