Trastornos inflamatorios de los nervios periféricos y de la unión neuromuscular en animales

La miastenia gravis adquirida se caracteriza por un fallo de la conducción neuromuscular debido a una reducción del número de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Se debe al desarrollo de anticuerpos circulantes dirigidos contra los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular. Es bastante común en perros maduros, especialmente en el Pastor Alemán, el Golden Retriever y el Labrador Retriever, e infrecuente en gatos.

En animales existen tres formas clínicas. La forma generalizada, que afecta aproximadamente al 57 % de los perros con miastenia adquirida, se caracteriza por rigidez inducida por ejercicio, temblores y debilidad, que mejoran con reposo. No obstante, la debilidad no está siempre asociada al ejercicio. El megaesófago es común en la forma generalizada. La miastenia grave focal (aproximadamente un 43 % de los perros afectados) se presenta como debilidad facial, faríngea o esofágica sin debilidad generalizada. La menos común, la miastenia fulminante, se presenta como parálisis flácida aguda y megaesófago, que progresa rápidamente a parálisis respiratoria y suele ser mortal.

La debilidad generalizada a menudo desaparece rápidamente después de la administración IV de clorato de edrofonio (0,1-0,2 mg/kg), el cual se usa con frecuencia como prueba diagnóstica. El diagnóstico definitivo se basa en la detección de anticuerpos en suero. El tratamiento consiste en medicamentos anticolinesterasa, como la piridostigmina (1-3 mg/kg, PO, dos-tres veces al día) o la neostigmina (0,04 mg/kg, SC, cuatro veces al día). En animales que no responden al tratamiento anticolinesterásico se recomiendan dosis inmunosupresoras de prednisona y otros fármacos inmunomoduladores. El megaesófago se trata con alimentación en posición vertical y en algunos casos colocando una sonda de gastroqtomía para la alimentación e hidratación. La neumonía por aspiración es una complicación frecuente del megaesófago y conduce a la muerte o eutanasia en ~50 % de los perros afectados. El pronóstico suele ser bueno en animales sin neumonía, y ~85 % de los perros remitirán espontáneamente, que se evidencia por una detección de una disminución del título de anticuerpos, por lo general durante los 6 meses siguientes al diagnóstico inicial.

La polirradiculoneuritis idiopática aguda afecta principalmente a las raíces nerviosas ventrales y a los nervios periféricos. Es común en perros y rara en gatos. Se sospecha una reacción inmunomediada a la saliva del mapache, a la vacunación, a las bacterias u otro antígeno. Los síntomas clínicos a menudo se desarrollan 7-14 días después de la mordedura o el arañazo de un mapache (Parálisis de Coonhound). Un síndrome similar se puede desarrollar en perros y gatos 1-2 semanas después de la vacunación. El consumo de pollo crudo es un factor de riesgo en los perros, probablemente causado por una respuesta inmunitaria a la contaminación de la carne de pollo por Campylobacter spp.

Inicialmente, hay una marcha con pasitos cortos en los miembros pélvicos que progresa a tetraparesia flácida o tetraplejia en 1-2 días y, en ocasiones, a debilidad facial y laríngea. En ocasiones, se ven afectadas primero las extremidades torácicas. En casos graves, puede producirse la muerte por parálisis respiratoria. Los reflejos espinales son débiles o ausentes, y se evidencia una grave atrofia muscular en 10-14 días. La percepción del dolor está intacta y algunos perros pueden parecer hiperestésicos y mostrar signos de malestar a la palpación del tronco o de las extremidades. El estado mental y el apetito no están afectados. Habitualmente, la micción, la defecación y el movimiento de la cola permanecen normales.

El análisis del LCR extraído del espacio subaracnoideo lumbar muestra la concentración aumentada de proteínas con un recuento celular normal. La electromiografía muestra denervación y los estudios de la conducción nerviosa una marcada dispersión y una latencia prolongada de las ondas F, indicativa de conducción enlentecida en las raíces ventrales. No existe un tratamiento eficaz más allá de los cuidados de enfermería, y los corticoesteroides no son útiles. La mayoría de los animales afectados empiezan a mejorar espontáneamente a las 3 semanas, con una recuperación total al cabo de 2-6 meses. Los animales con signos graves y marcada atrofia muscular pueden recuperarse de forma incompleta. Pueden producirse recidivas, especialmente en perros de caza con contacto frecuente con mapaches. Histopatológicamente hay inflamación, desmielinización y varios grados de degeneración axonal en las raíces nerviosas ventrales y los nervios periféricos.

La polirradiculoneuritis idiopática recidivante crónica es una enfermedad infrecuente, asociada a inflamación de los nervios y de las raíces nerviosas. Afecta a perros y gatos adultos. La intolerancia al ejercicio, la ataxia y la debilidad se desarrollan lentamente a lo largo de varios meses. Algunos casos presentan remisiones espontáneas temporales. Los reflejos espinales están disminuidos y los nervios craneales pueden estar afectados. En casos graves, la disminución de la sensibilidad es evidente. El diagnóstico se basa en los resultados del análisis de muestras de biopsia de nervio. Hay inflamación no supurativa, degeneración axonal y desmielinización de nervios, raíces neurales y, en algunos casos, ganglios de la raíz dorsal en el examen histológico. Se desconoce su causa, aunque se sospecha de mecanismos inmunomediados. El tratamiento con corticoesteroides es útil en algunos casos, pero la enfermedad fluctúa lentamente, y se hace gradualmente más grave a lo largo de meses o años.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es un trastorno bastante frecuente en perros adultos y gatos. Se desconoce la causa. El inicio de la tetraparesia con hiporreflexia es insidioso y a veces se acompaña de disfunción de los nervios craneales. La electromiografía suele ser normal, pero las velocidades de conducción nerviosa están ralentizadas con dispersión temporal. La evaluación histológica de las muestras de biopsia de nervio muestra una desmielinización paranodal multifocal. Los signos clínicos normalmente mejoran con la administración de corticoesteroides (p. ej., prednisona, 1-2 mg/kg/día), aunque pueden reaparecer cuando cesa la terapia.

La neuritis de la cauda equina (polineuritis equina) se caracteriza por inflamación de los nervios sacrocaudales y, a veces, otros nervios. Se ha visto en caballos jóvenes de todas las razas en Europa y América del Norte. Se desconoce la causa, aunque es posible una reacción inmune provocada por una infección viral. Los caballos afectados tienen anticuerpos circulantes contra la proteína P2 de la mielina.

Los signos clínicos más constantes reflejan la implicación de los nervios sacrocaudales e incluyen incontinencia urinaria y fecal, parálisis de la cola, parestesia o analgesia perineal, atrofia de músculos glúteos, ataxia leve de los miembros pélvicos y, en caballos machos, parálisis del pene. Los caballos afectados pueden frotarse la cola. También pueden verse afectadas las extremidades torácicas y los nervios craneales. El diagnóstico normalmente se basa en los hallazgos clínicos. El LCR puede ser xantocrómico con contenido proteico elevado y pleocitosis mononuclear. La fractura del sacro debe excluirse mediante exploración rectal y radiográfica. No existe tratamiento y el pronóstico de recuperación es malo. Histopatológicamente, hay una inflamación granulomatosa que afecta principalmente a las porciones extradurales de los nervios sacrocaudales.

La polirradiculoneuritis protozoaria se da en perros, especialmente en los cachorros, y se debe a la infección por Toxoplasma gondii o Neospora caninum. La infección transplacentaria es la más común y puede afectar a varios cachorros de una camada. Los cachorros que se ven afectados están sanos al nacer, pero a las 3-8 semanas desarrollan paraparesia y una marcha en "saltos de conejo" con reflejos espinales débiles o ausentes. Durante un periodo de varias semanas, las extremidades pelvianas desarrollan rigidez extensora grave y atrofia muscular. Sin tratamiento, la enfermedad puede alcanzar las extremidades torácicas, lo que da lugar finalmente a disfagia y parálisis respiratoria mortal.

La concentración sérica de CK suele estar aumentada. El análisis del LCR suele mostrar proteínas y leucocitos aumentados (neutrófilos, células mononucleares y eosinófilos). Son útiles para el diagnóstico los anticuerpos en suero o LCR, o la identificación del microorganismo en la biopsia muscular. Puede ser eficaz un tratamiento precoz con clindamicina (15-20 mg/kg, IM, PO, dos veces al día) o sulfadiacina/trimetoprima (15 mg/kg, dos veces al día) y pirimetamina (1 mg/kg/día) durante 4-6 semanas. El pronóstico es malo en perros con rigidez en las extremidades pélvicas.

La ganglioneuritis sensitiva afecta a perros de cualquier raza, aunque los Huskies Siberianos tienen un mayor riesgo. A los 1-6 años de edad hay ataxia de las cuatro extremidades sin paresia, disfagia, regurgitación y dificultad para prender la comida. En algunos casos se produce hiperestesia y automutilación. Hay una disminución en el posicionamiento propioceptivo, reflejos patelares débiles o ausentes y disminución o ausencia de la percepción del dolor en las extremidades y la cara. El diagnóstico se basa en signos clínicos, pruebas electrodiagnósticas que demuestren una conducción nerviosa sensitiva lenta y biopsia de un nervio mixto o sensitivo que muestre pérdida de axones mielinizados y fibrosis endoneural. La causa es desconocida, pero en la necropsia se observa pérdida de neuronas en los ganglios de la raíz dorsal con infiltración de linfocitos y macrófagos. No existe tratamiento eficaz; la enfermedad suele progresar y lleva a la decisión de practicar la eutanasia.

La neuropatía idiopática del trigémino es común en perros e infrecuente en gatos. Se caracteriza por una aparición aguda de parálisis mandibular flácida. Los animales afectados no pueden cerrar la boca y tienen dificultad para comer y beber. También son posibles el síndrome de Horner, la parálisis facial y la disminución de la sensibilidad facial. Se desconoce la causa. Histológicamente hay inflamación bilateral no supurativa y desmielinización de las ramas motoras del nervio trigémino. Los animales afectados se suelen recuperar de forma espontánea en 3-4 semanas. Puede ser necesario el tratamiento de apoyo nutricional y con fluidos.