Otras anomalías vasculares observadas en perros y gatos incluyen "fístulas" arteriovenosas hepáticas, obstrucción del flujo venoso hepático (enfermedad venooclusiva, síndrome de Budd-Chiari) y tromboembolismo venoso portal. Estos son relativamente infrecuentes en comparación con las MVP y las DMV y otros trastornos hepáticos adquiridos.
Malformación arteriovenosa hepática
Una malformación arteriovenosa (AV) hepática es una conexión intrahepática directa entre el sistema arterial hepático de alta presión y el sistema venoso portal de baja presión. La sangre arterializada a alta presión fluye retrógrada hacia la vasculatura portal, causando hipertensión portal intrahepática y extrahepática, ascitis y formación de DPSA. Estos pueden ser congénitos o, con menor frecuencia, adquiridos por traumatismos, lesiones por biopsia o neoplasias. Los signos clínicos de una malformación AV congénita se manifiestan inicialmente en animales jóvenes e incluyen EH, derrame abdominal, inapetencia, vómitos y diarrea (a menudo sanguinolenta). Un soplo o soplo asociado con un flujo sanguíneo turbulento puede ser audible sobre el lóbulo hepático afectado. En raras ocasiones, una malformación AV intrahepática representa una variante de una DPSA intrahepática.
Las anomalías laboratoriales son idénticas a las asociadas con DPSA más comunes ( ver Malformaciones vasculares portosistémicas) y además pueden revelar cambios en los eritrocitos que reflejan turbulencia o un efecto de cizallamiento (es decir, esquistocitos). Aunque la ascitis es una característica que distingue una malformación AV de una DPSA, los perros con atresia portal congénita grave también pueden desarrollar derrame abdominal (si no manifiestan una DPSA). La ecografía abdominal puede identificar fácilmente una malformación AV intrahepática (flujo pulsátil) y la DPSA asociada en el examen Doppler de flujo color. El diagnóstico por imagen definitivo requiere una angiografía con contraste a través de la arteria celíaca o mesentérica anterior (antiguamente la técnica de referencia) o una TC angiográfica multisectorial (la técnica de referencia actual).
A menudo son evidentes múltiples conexiones AV dentro de un lóbulo hepático afectado. Aunque la lobectomía quirúrgica o la ligadura de la arteria nutritiva es el tratamiento convencional, muchos perros afectados tienen otras malformaciones microvasculares que causan derivaciones intrahepáticas junto con DPSA que frustran la eficacia de la ablación de la lesión. La biopsia del hígado desde lugares distantes a la malformación AV (otros lóbulos hepáticos) es imprescindible para detectar otras malformaciones vasculares intrahepáticas. El tratamiento quirúrgico tiene un mal pronóstico de curación debido a la amplia distribución intrahepática de las malformaciones vasculares microscópicas y a la presencia de DPSA funcionales. La inyección intravascular de acrilamida mediante radiografía intervencionista es un procedimiento alternativo. Desafortunadamente, esto tampoco puede garantizar la curación clínica debido al complejo efecto de esta malformación en la microvasculatura hepática. Los datos de resultados limitados para este enfoque describen los fracasos del tratamiento, algunas complicaciones del procedimiento (embolización no intencionada de la vasculatura no dirigida) y la necesidad de un tratamiento médico crónico de la EH.
Obstrucción del flujo de salida de la vena hepática
La obstrucción del flujo venoso hepático puede ser consecuencia de trastornos cardiacos o pericárdicos que causen una congestión pasiva de la vena cava caudal (p. ej., insuficiencia cardiaca derecha, enfermedad pericárdica que cause taponamiento, defectos congénitos [cor triatriatum dexter], tumores cardiacos), obstrucción de la vena cava caudal (p. ej., síndrome poscaval asociado a cardiopatía, "retorcimiento" congénito de la vena cava caudal, trombosis vascular o neoplásica de la vena cava caudal, hernia diafragmática que comprime la vena cava caudal), u obstrucción del sistema venoso hepático eferente (p. ej., torsión del lóbulo hepático, compresión por una masa hepática, obstrucción venosa postsinusoidal idiopática secundaria a fibrosis adquirida o destrucción venular hepática, hematopoyesis extramedular oclusiva u obstructiva grave, u obstrucción de vénulas hepáticas por lipogranulomas oclusivos (subgrupo de perros con MVP extrahepáticas o DMV).
Las manifestaciones clínicas de los trastornos oclusivos incluyen hepatomegalia (a menos que la causa esté asociada con MVP o DMV), ascitis, formación de DPSA y signos sugestivos de los trastornos primarios subyacentes. La congestión pasiva simple produce hepatomegalia, aumento moderado de las enzimas hepáticas, concentraciones normales de ácidos biliares y un derrame abdominal caracterizado como un trasudado modificado. Las anomalías de laboratorio de la enfermedad venooclusiva (oclusión de la vénula hepática) o un síndrome de Budd-Chiari (trombosis de la vena hepática o de la vena cava) reflejan una derivación portosistémica (p. ej., altas concentraciones de ABST, hipocolesterolemia y, por lo general, baja actividad de proteína C), incrementos moderados de las transaminasas hepáticas y concentraciones variables de bilirrubina total y albúmina. Es frecuente un derrame abdominal transudativo modificado.
Las radiografías torácicas y abdominales ayudan a distinguir los trastornos cardiacos de otros trastornos causales; estos pueden revelar retorcimiento o compresión de la región diafragmática caudal de la vena cava. La ecografía cardiaca ayuda a identificar las causas de la congestión pasiva (p. ej., diferenciar entre enfermedad pericárdica, tumores cardiacos, malformaciones congénitas o masas intratorácicas que comprimen la vena cava caudal). La ecografía abdominal revela distensión venular hepática en la congestión pasiva y disminución del tamaño de la vénula hepática en los síndromes venooclusivos o de Budd-Chiari asociados con disfunción hepática y DPSA. El tratamiento y el pronóstico dependen de la enfermedad subyacente.
