Defectos tubulares renales en pequeños animales

La forma de acidosis metabólica que se produce en la IRA y en los estadios 2-4 de la IRC, conocida como acidosis urémica, se debe a una reducción de la capacidad acidificante de la orina de los riñones enfermos. En la acidosis urémica, aunque la capacidad individual de algunas células tubulares para reabsorber bicarbonato y/o segregar los hidrogeniones puede ser normal, suele haber una disminución importante de la masa total celular. El ácido se acumula si el paciente está bajo presión metabólica o dietas ácidas, lo cual es común en los carnívoros. Esto es particularmente problemático en los gatos, ya que a menudo se les alimenta con dietas acidificantes de mantenimiento.

Los defectos tubulares renales raros en perros y gatos pueden dar lugar a una acidosis metabólica hiperclorémica, conocida como acidosis tubular renal. Se han descrito dos tipos de acidosis tubular renal en los perros y uno en los gatos. En el tipo I (distal), la capacidad del túbulo distal para secretar hidrogeniones contra el gradiente de concentración es deficiente; en el tipo II (proximal), la capacidad de reabsorber bicarbonato en el túbulo proximal es reducida. El tipo I se ha descrito en ambas especies; el tipo II se ha descrito también en perros con otros defectos tubulares proximales adquiridos (nefrointoxicación por gentamicina y una forma idiopática) y hereditarios (síndrome de Fanconi, ver Síndrome de Fanconi).

La acidosis tubular renal de tipo I se ha asociado en los perros con la desmineralización del esqueleto (debido a la regulación de los iones de hidrógeno excesivos) y con la nefrolitiasis (debido a la hipercalciuria por reabsorción ósea). El diagnóstico se basa en la presencia de una acidosis metabólica hiperclorémica con un pH de la orina elevado de forma inadecuada para el grado de acidosis sistémica en ausencia de una modificación de la orina por las bacterias con actividad ureasa. La incapacidad para producir orina ácida en presencia de acidosis metabólica o después de una carga oral de cloruro de amonio es diagnóstica; sin embargo, esta prueba de provocación está contraindicada en animales que ya están gravemente acidóticos. La acidosis tubular renal de tipo II se diagnostica mediante la demostración de un aumento de la excreción fraccionaria urinaria de bicarbonato cuando las concentraciones plasmáticas de bicarbonato son normales o bajas; esta prueba no puede llevarse a cabo en las instalaciones de la clínica, por lo que se llega a un diagnóstico presuntivo basado en la historia, los signos clínicos y los hallazgos de laboratorio.

El tratamiento consiste en la administración oral de un agente alcalinizante en una cantidad suficiente para mantener un pH sanguíneo normal (1 mEq bicarbonato/kg/día para el tipo I y 1-6 mEq bicarbonato/kg/día para el tipo II, PO). La terapia es más problemática en los perros con el tipo II de acidosis tubular renal, dado que el suplemento de bicarbonato se excreta rápidamente en la orina.

El síndrome de Fanconi consiste en la alteración de la reabsorción proximal generalizada que provoca una pérdida excesiva de muchos solutos en la orina. Se ha descrito como una alteración adquirida en los perros (ingestión de snacks de cecina de pollo, la nefrointoxicación por la gentamicina y una forma idiopática) y una forma hereditaria en varias razas (más notablemente, Basenjis), en la que se desarrolla gradualmente en adultos de ambos sexos. Tiene lugar una pérdida excesiva de glucosa, potasio, fósforo, ácido úrico, bicarbonato, albúmina y aminoácidos en la orina. Las concentraciones sanguíneas de glucosa son normales. Los electrolitos séricos son normales al principio de la enfermedad, pero en las fases posteriores se observa hipofosfatemia, hipopotasemia y acidosis metabólica.

Los signos clínicos incluyen polidipsia, poliuria y pérdida de peso. Si el animal presenta IRC en estadio III o IV se pueden observar signos de uremia. El diagnóstico se basa en la documentación del incremento de la excreción fraccionaria urinaria de glucosa, sodio, potasio, fósforo y bicarbonato, en presencia de concentraciones plasmáticas normales. Es probable que exista hipoalbuminuria, porque el túbulo proximal suele reabsorber la pequeña cantidad de albúmina que atraviesa la barrera de filtración glomerular. Los diagnósticos diferenciales incluyen glucosuria renal simple e IRC por otras causas. Los cambios microscópicos en la estructura renal en la forma hereditaria no son notables en las primeras etapas, pero progresa a hallazgos inespecíficos característicos de una IRC. Se ha desarrollado un marcador genético. No se ha descrito un régimen terapéutico que revierta el defecto tubular. El aspecto histológico de las formas adquiridas del síndrome de Fanconi varía en función de la causa.

La suplementación oral de potasio (citrato de potasio a 50-100 mg/kg por día, PO, a menudo dividida) y álcali (bicarbonato de sodio a 84 mg/kg por día, PO, inicialmente, aumentando según sea necesario) está indicada si la concentración sérica correspondiente es baja. Los signos presentes en perros con IRA o IRC deben tratarse adecuadamente. La enfermedad hereditaria evoluciona lentamente a pesar del tratamiento y suele provocar la muerte por uremia.

Suele ser un defecto congénito del túbulo proximal en el manejo de la glucosa, que da lugar a una glucosuria a pesar de que la concentración de la glucosa en sangre sea normal. Los animales afectados pueden ser asintomáticos, presentar polidipsia y poliuria, o tener infecciones recidivantes o graves de las vías urinarias debidas a la colonización bacteriana en presencia de glucosa. El diagnóstico se establece mediante la demostración de la glucosuria persistente, a pesar de una concentración normal de glucosa en sangre, y la imposibilidad de identificar ninguna otra anomalía renal de la reabsorción. Esta enfermedad es tan raramente diagnosticada que se conoce muy poco sobre su comportamiento biológico. El consenso general es que no es progresiva y no requiere tratamiento, excepto que algunos animales con síndrome de Fanconi hereditario pueden mostrar inicialmente glucosuria como el único defecto de reabsorción renal clínicamente evidente.