La cistinuria, con la subsiguiente formación de cálculos urinarios de cistina, se produce por una alteración hereditaria del transporte tubular renal. Las piedras de cistina se disuelven mediante la modificación de la dieta, la alcalinización o neutralización de la orina y con agentes quelantes de la cistina. La alcalinización o neutralización de la orina se lleva a cabo como se ha descrito anteriormente. La tiopronina en dosis de 15 mg/kg, PO, dos veces al día, o la -penicilamina en dosis de 15 mg/kg, PO, dos veces al día, administradas con la comida, son agentes quelantes de la cistina. Como la tiopronina presenta pocos efectos adversos constituye el tratamiento de elección. Ambos compuestos pueden causar anemia positiva a Coombs, trombocitopenia, un incremento en la actividad de las enzimas hepáticas, glomerulonefritis, linfadenopatía, hipersensibilidad cutánea y retraso en la cicatrización de las heridas. La penicilamina también causa vómitos. Tras la disolución de los cálculos, puede iniciarse un protocolo de prevención. La modificación de la dieta, con o sin alcalinización de la orina, puede ser todo lo que se necesita para prevenir la formación de cálculos; sin embargo, también se puede necesitar tiopronina si los urolitos recurren.
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