Algunos defectos congénitos (defectos presentes al nacimiento) se heredan de los padres, mientras que otros están causados por factores ambientales en el útero, como deficiencias nutricionales o algunas infecciones víricas. Para muchos se desconoce la causa.
Los cachorros nacen con un sistema nervioso que no está completamente desarrollado, y los defectos congénitos pueden no ser aparentes hasta que empiezan a caminar. En algunos casos es posible que los signos de un trastorno hereditario no se vean hasta que el perro haya alcanzado la edad adulta, aunque el defecto haya estado presente desde el nacimiento.
Los defectos congénitos del sistema nervioso se clasifican de acuerdo con la región primaria del sistema nervioso afectada: prosencéfalo, cerebelo, tronco encefálico, médula espinal, nervios periféricos y trastornos musculares, o trastornos multifocales que incluyen signos de más de un área. Muchos de estos trastornos hereditarios son raros o específicos de una raza, o ambos. A continuación se describen algunos de los trastornos más comunes de cada área.
Trastornos del prosencéfalo
Los transtornos del prosencéfalo (defectos en el cerebro) a menudo producen problemas de visión, cambios en la consciencia o el comportamiento, movimientos o posturas anormales y convulsiones.
La hidrocefalia, comúnmente conocida como "agua en el cerebro", es un exceso de líquido cefalorraquídeo que ejerce presión sobre el cerebro y puede dañar el cerebro. Esta afección no es infrecuente en los cachorros, especialmente en las razas toy y braquicéfalas, como los Carlinos, los Bulldogs y los Bullmastiffs. La hidrocefalia suele producir signos similares a los de una lesión cerebral y puede empeorar con el tiempo. Sin embargo, algunos animales pueden no mostrar ningún signo obvio. También se puede desarrollar ceguera o deterioro de la visión. La ecografía o la RM pueden confirmar el diagnóstico. Esta afección puede tratarse con omeprazol o corticoesteroides, pero la cirugía puede ser necesaria en los casos graves.
La epilepsia idiopática se refiere a ataques epilépticos de causa desconocida. Puede ser hereditaria en ciertas razas, incluyendo Beagle, Keeshonden, Setter Irlandés, Pastor Belga Tervuren, Husky Siberiano, Springer Spaniel, Labrador Retriever, Golden Retriever y Pastor Alemán. El diagnóstico de la epilepsia idiopática depende de la eliminación de otras causas de convulsiones, especialmente anomalías en la estructura cerebral (como la hidrocefalia), encefalitis o trastornos metabólicos o inflamatorios, como la encefalopatía hepática.
La encefalopatía hepática suele estar causada por un defecto congénito que produce anomalías en los vasos sanguíneos dentro del hígado o, en casos raros, puede ser el resultado de una deficiencia enzimática en el hígado. Las razas más frecuentemente afectadas incluyen Schnauzers miniatura, Yorkshire Terriers, Cairn Terriers, Pastores Ganaderos Australianos, Bobtails y Bichones Malteses. Los signos del sistema nervioso suelen ser evidentes antes de que el cachorro tenga 6 meses de edad. Los signos incluyen "mirar al vacío", ladridos o quejidos inapropiados, agresividad y agitación. En la enfermedad avanzada se puede observar depresión, ceguera, movimientos bruscos y repentinos, estupor, coma o convulsiones. La encefalopatía hepática se diagnostica utilizando técnicas de imagen radiográficas, como la TC o la ecografía. Los análisis de sangre pueden ayudar en el diagnóstico.
La hipoglucemia en cachorros, o bajo azúcar en sangre, se observa en razas miniatura en los primeros 6 meses de vida. Parece estar relacionada con una inmadurez relativa del hígado. Este trastorno por lo general puede manejarse proporcionándoles comidas frecuentes de una dieta comercial para cachorros. El problema suele desaparecer cuando el animal madura.
Trastornos cerebelosos
Los trastornos cerebelosos (defectos en el cerebelo) suelen dar lugar a temblores, postura anormal y falta de coordinación en la cabeza, el torso y las patas.
La hipoplasia cerebelosa es una afección en la que el cerebelo no se desarrolla completamente. El animal suele tener un temblor que no empeora a medida que el animal madura, y los animales afectados pueden ser buenas mascotas. La hidrocefalia también se puede encontrar en animales con un trastorno cerebeloso.
Las abiotrofias cerebelosas se desarrollan cuando las células del cerebelo envejecen prematuramente y se degeneran. Los signos son similares a los observados en la lesión cerebelosa grave, incluyendo temblores y mal control motor, excepto que los signos se desarrollan después del nacimiento y empeoran progresivamente con el tiempo.
Trastornos del tronco encefálico
Los trastornos del tronco encefálico pueden dar lugar a disfunción de los pares craneales, debilidad e incapacidad para mantener el equilibrio, caminar o mantenerse en pie correctamente. Los animales gravemente afectados pueden parecer adormecidos o no pendientes de su entorno.
La enfermedad vestibular congénita parece ser hereditaria en los Pastores Alemanes, los Cocker Spaniel Ingleses y los Doberman Pinschers. Produce sordera permanente y trastornos del equilibrio y de la postura. No existe tratamiento, pero los animales pueden aprender a compensar, mejorando su equilibrio y postura.
Trastornos de la médula espinal
Los trastornos de la médula espinal no afectan a la coordinación del movimiento de la cabeza, pero causan una pérdida de la función motora y de la coordinación de las patas o de la sensación de la posición.
Las malformaciones vertebrales congénitas afectan a los huesos de la columna vertebral, llamados vértebras. Estas malformaciones pueden causar daño a la médula espinal. Estas incluyen hemivértebras (vértebras acortadas y deformadas), vértebras en bloque (fusionadas juntas) y vértebras en mariposa (vértebras con hendidura). Las hemivértebras son más habituales en los perros que tienen la cola enroscada, como los Carlinos, los Bulldogs y los Boston Terriers. Pueden ser necesarias técnicas de imagen especializadas, como la TC, para determinar si un defecto espinal puede corregirse mediante cirugía.
En la espondilomielopatía cervical caudal, también llamado síndrome de Wobbler, la columna vertebral está deformada en el área del cuello. Las razas más comúnmente afectadas son los Borzois, los Basset Hounds, los Doberman Pinschers y los Gran Daneses. La afección puede ser hereditaria y los signos comienzan a manifestarse a distintas edades. Los signos varían desde la dificultad leve para caminar hasta la parálisis de las cuatro patas. Los perros afectados mantienen con frecuencia el cuello flexionado forzadamente y pueden tener dolor en el cuello. La cirugía puede aliviar la presión sobre la médula espinal.
La subluxación atlantoaxial es más frecuente en perros jóvenes de razas de perro toy o miniatura y también se observa ocasionalmente en razas grandes. Los signos suelen desarrollarse durante los primeros años de vida y consisten en un dolor de cuello repentino o que empeora progresivamente o en dificultad para moverse. Los signos pueden ser leves o progresar a parálisis de las cuatro patas. La cirugía es necesaria para estabilizar el estado del perro y el pronóstico de recuperación es incierto.
Trastornos de los nervios periféricos y de los músculos
Los nervios periféricos, la unión neuromuscular (el punto de contacto entre los nervios y los músculos) y los trastornos musculares pueden producir debilidad muscular y movimientos torpes o descoordinados similares a los observados en los trastornos de la médula espinal. Además, a menudo causan pérdida de los reflejos y de la sensación de dolor, o atrofia o debilidad de los músculos. Aunque varios de estos trastornos pueden afectar a determinadas razas, son bastante raros en la mayoría de los perros.
La neuropatía hipertrófica de los Mastines Tibetanos es una enfermedad hereditaria que causa debilidad en las patas traseras de los cachorros de Mastín Tibetano a las 8 semanas de edad. La afección puede progresar a debilidad de todas las extremidades. El pronóstico es incierto, y no existe tratamiento. Algunos cachorros pueden recuperar la capacidad para andar pero se mantienen débiles.
La polineuropatía del Alaskan Malamute afecta a los Alaskan Malamutes de 10 a 18 meses de edad. Estos perros suelen tener dificultad para hacer ejercicio, debilidad en las patas traseras que se extiende a las patas delanteras, pérdida de masa muscular y, a veces, parálisis de las cuerdas vocales (parálisis laríngea). No hay un tratamiento eficaz. Los signos no empeoran en algunos perros, pero la mayoría de los perros afectados se deben eutanasiar debido al empeoramiento de su discapacidad.
La parálisis laríngea congénita es la parálisis de las cuerdas vocales que se produce en los cachorros de Husky Siberiano, Rottweiler, Bull Terrier y Boyero de Flandes menores de un año de edad. Los perros afectados tienen dificultad para respirar y hacer ejercicio. Los veterinarios diagnostican la afección observando las cuerdas vocales mientras el perro está bajo sedación. La parálisis laríngea también puede producirse con una disfunción generalizada de los nervios periféricos en varias razas, incluyendo los Dálmatas, los Rottweilers y los Montañas de los Pirineos. El pronóstico es de reservado a malo.
La neuropatía sensorial de los Teckel de pelo largo causa incoordinación, alteración del sentido de la posición de las patas y disminución de la sensibilidad en los cachorros de Teckel de pelo largo de 8 a 12 semanas de edad. También pueden tener funciones digestivas y urinarias deterioradas. No hay tratamiento, pero estos perros pueden tener una calidad de vida relativamente buena mientras no se muerdan demasiado sus cuerpos.
La neuropatía sensorial del Border Collie causa incoordinación, alteración del sentido de la posición de las patas y disminución de la sensibilidad en los Border Collies de 5 a 7 meses de edad. No existe tratamiento y, desafortunadamente, la enfermedad progresa hasta el punto de que la mayoría de los perros más afectados se deben eutanasiar.
La neuropatía sensorial de los Pointers se ha observado en los Pointers Ingleses en EE. UU. y en los Pointers de pelo corto en Europa. Cuando estos cachorros tienen menos de 6 meses de edad comienzan a morderse excesivamente los dedos. Su capacidad para sentir dolor está reducida en las patas delanteras y ausente en las patas traseras. No existe tratamiento y el pronóstico es malo.
Los signos de polineuropatía hereditaria de los perros Leonberger comienzan cuando tienen de 1 a 9 años de edad. Los signos incluyen debilidad, dificultad para hacer ejercicio y respirar, y un cambio en el sonido del ladrido.
El síndrome de Musladin-Lueke es una afección que aparece en los Beagles poco después del nacimiento. La contractura muscular y la cicatrización (fibrosis) hacen que estos cachorros parezcan caminar "de puntillas". Los perros afectados pueden tener el cartílago de la oreja engrosado y los ojos muy abiertos. Las convulsiones también son posibles. No existe ningún tratamiento, pero los signos no suelen ser progresivos.
La miastenia gravis congénita se ha descrito en Parson Russell Terriers, Fox Terriers de pelo liso y cachorros de Springer Spaniel cuando tienen de 5 a 10 semanas de edad. También se ha observado en los perros Gammel Dansk Hønsehund de 12 a 16 semanas de edad. Estos cachorros están débiles después de jugar y pueden regurgitar debido a un esófago dilatado. El pronóstico es incierto, y los cachorros que nacen con miastenia gravis tienden a estar peor que los perros mayores que la desarrollan.
El scotty cramp causa un aumento del tono muscular en los cachorros de Scottish Terrier que empeora con la excitación, el ejercicio y la mala salud. Los cachorros tienen una marcha exagerada y una columna vertebral arqueada lo suficientemente grave como para hacer que den una voltereta cuando corren. Los relajantes musculares pueden aliviar estos signos.
La mioclonía congénita del Labrador Retriever (mioclonía refleja familiar) provoca espasmos musculares y tono muscular aumentado en Labradores jóvenes. Estos cachorros tienen músculos tan rígidos que pueden ser incapaces de caminar. El pronóstico es muy malo.
La miotonía congénita es una rigidez grave al levantarse en el Chow Chow, el Staffordshire Terrier, el Gran Danés y el Schnauzer miniatura. Los signos son similares a los que se observan en las cabras "desmayadas" que se congelan y caen cuando se asustan. El pronóstico es incierto, pero los medicamentos pueden mejorar significativamente los signos.
La miopatía del Labrador Retriever provoca una marcha rígida y una marcada atrofia muscular en los cachorros a los 3 meses de edad. Un perro afectado puede que ni siquiera sea capaz de mantener la cabeza erguida. El ejercicio, el estrés y las bajas temperaturas empeoran los signos. Afortunadamente, los signos no empeoran después de los 6 a 8 meses de edad, y estos perros pueden ser buenas mascotas.
La dermatomiositis de los Collies y los Pastores de Shetland se da en cachorros de pocos meses de edad. Afecta a los Collies, los Pastores de Shetland, los Pastores de Beauce, los Corgi Galeses de Pembroke, los Pastores Ganaderos Australianos, los Lakeland Terriers, los Chow Chows, los Pastores Alemanes y los Kuvasz. Causa el debilitamiento de los músculos de la mandíbula utilizados para masticar y de los músculos de la parte inferior de las patas. Esto puede provocar debilidad, dificultad para abrir la boca y regurgitación debido a un esófago dilatado. Los perros afectados también presentan inflamación cutánea en la cara y las patas. Los signos, que no suelen ser graves, pueden aparecer y desaparecer.
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno causan debilidad muscular y dificultad para hacer ejercicio en Pastores Alemanes, Akitas, perros de Laponia y Springer Spaniel Ingleses jóvenes.
La miopatía mitocondrial se ha observado en Clumbers y Sussex Spaniels y en Bobtails. Los perros afectados tienen dificultad para hacer ejercicio y pueden sufrir un colapso. La afección se diagnostica examinando muestras de tejido tomadas por biopsia.
La miopatía del núcleo central pueden causar debilidad, atrofia muscular, dificultad al hacer ejercicio y colapso en Gran Daneses jóvenes. Se ha descrito en el Reino Unido. Los signos comienzan aproximadamente a los 6 meses de edad. El pronóstico es malo.
El megaesófago congénito describe un esófago dilatado observado al nacimiento. Es hereditario en el Fox Terrier de pelo duro y el Schnauzer miniatura, y podría ser hereditario en el Pastor Alemán, el Gran Danés, el Setter Irlandés, el Terranova, el Shar Pei y en los Galgos. Los alimentos quedan atrapados en el esófago dilatado y luego se regurgitan. Estos perros pueden inhalar este alimento, lo que provoca neumonía. El pronóstico es incierto.
Trastornos multifocales
Los animales con trastornos multifocales muestran signos compatibles con más de una localización anatómica.
Defectos de nacimiento diversos
La sordera congénita se produce con más frecuencia en los Dálmatas, pero también se ha descrito en otras razas, incluyendo los Pastores Australianos, los Setter Ingleses, los Boston Terriers y los Bobtails. La prueba de respuesta auditiva evocada del tronco encefálico ( ver Pruebas de laboratorio y diagnóstico por imagen) puede identificar a los cachorros sordos a una edad temprana.
Para más información
Consulte también el contenido para veterinarios sobre trastornos congénitos y hereditarios del sistema nervioso.
