Degeneración mixomatosa de la válvula auriculoventricular en perros y gatos

Degeneración mixomatosa de la válvula mitral, perro

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Cortesía del Dr. Mark D. Kittleson.

La degeneración mixomatosa es un proceso en el que la capa fibrosa de una válvula auriculoventricular (AV) se rompe para causar un prolapso de la válvula mitral (capuchón) y la capa espongiforme prolifera causando un engrosamiento nodular de las valvas de la válvula cardiaca, de forma más grave en sus puntas. La degeneración mixomatosa suele afectar a las válvulas mitral y tricúspide en los perros mayores. Las cuerdas tendinosas también se ven afectadas por el proceso degenerativo, lo que las hace propensas a romperse. Se desconoce la causa exacta; sin embargo, en el Cavalier King Charles Spaniel y el Teckel es un rasgo hereditario. La degeneración mixomatosa valvular es la enfermedad cardiaca más común en perros y representa el ~75 % de las enfermedades cardiovasculares en esta especie; ~60 % de los perros afectados solo tienen lesionada la válvula mitral, el 30 % tienen lesiones tanto en la válvula tricúspide como en la mitral, y <10 % tienen solo alteración en la válvula tricúspide. En perros la enfermedad se relaciona con la edad y la raza, lo cual demuestra una mayor incidencia cuanto más edad y en las razas pequeñas. Los gatos también pueden tener una degeneración mixomatosa de la válvula AV (que afecta con mayor frecuencia a las valvas de la válvula mitral); sin embargo, es poco frecuente.

La insuficiencia de la válvula AV da lugar a un flujo turbulento, sistólico, fluye a través de la válvula afectada desde un ventrículo hacia la aurícula. Esta regurgitación produce un soplo cardiaco sistólico y un aumento de volumen dentro de la aurícula y, por tanto, un aumento del tamaño de la cámara auricular. Cuando la regurgitación es grave la presión auricular también puede aumentar. Si la válvula mitral está afectada el aumento de la presión auricular izquierda provoca un aumento de la presión capilar pulmonar, y si el aumento es muy alto (>20 mmHg) provoca un edema pulmonar cardiogénico (Insuficiencia cardiaca congestiva). Si la válvula tricúspide está afectada, la regurgitación grave puede dar lugar a un aumento de la presión venosa sistémica y a signos clínicos de insuficiencia cardiaca derecha (en perros, más frecuentemente ascitis). El chorro de sangre regurgitante constante de alta velocidad a través de la válvula mitral afectada daña físicamente el endocardio de la aurícula izquierda, dando lugar de forma grave a lesiones en chorro. En los casos con regurgitación grave, el aumento crónico del tamaño y la presión de la aurícula izquierda puede dar lugar a una rotura de la aurícula izquierda y a un taponamiento cardiaco agudo, que a menudo provoca la muerte.

Fisiopatológicamente el organismo compensa la regurgitación valvular principalmente por la retención renal de sodio y agua, lo que provoca un aumento del volumen sanguíneo y del retorno venoso al corazón. El aumento asociado del tamaño de la cavidad ventricular hace que el ventrículo izquierdo sea capaz de expulsar un volumen sistólico total mayor con cada latido, de modo que aunque un cierto porcentaje de sangre fluya hacia la aurícula izquierda, una cantidad normal o casi normal puede expulsarse hacia delante a la aorta. Este mecanismo es muy eficaz y permite al corazón compensar durante periodos crónicos de tiempo y también una cantidad extrema de regurgitación. Por ejemplo, un perro pequeño puede compensar completamente la regurgitación en la que hasta el 75 % del flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo va a la aurícula izquierda, mientras que solo el 25 % va hacia la aorta. Como resultado de esta compensación, solo ~30 % de los perros con regurgitación mitral desarrollan ICC.

En los perros no hay signos clínicos en las etapas primeras y medias de la enfermedad, aunque un soplo sistólico (grados 1-6) se puede auscultar con máxima intensidad en la parte izquierda del ápex. Cuando la insuficiencia mitral se torna grave y abrumadora, la ICC se manifiesta como edema pulmonar, que produce taquipnea, disnea y, a veces, tos. También pueden producirse síncopes. La muerte súbita es rara, pero puede producirse de forma secundaria a la rotura de la aurícula izquierda o a la rotura de una cuerda de la válvula mitral.

El hemograma completo, el perfil bioquímico y el análisis de orina suelen estar dentro de los límites normales en los casos de degeneración valvular. La determinación de la concentración plasmática o sérica del péptido natriurético pro-B-terminal (NT-proBNP) puede ser útil en perros con regurgitación mitral: no suele estar aumentado en perros con insuficiencia mitral leve, puede estar aumentado en algunos perros con insuficiencia de moderada a grave y está aumentado en la mayoría de los perros con ICC izquierda secundaria a regurgitación mitral. La dilatación auricular izquierda es el hallazgo característico en las radiografías torácicas de animales con degeneración valvular de la válvula mitral, y el tamaño de la aurícula izquierda se correlaciona con la gravedad de la regurgitación en perros pequeños. La excepción a esta regla es que cuando la insuficiencia cardiaca aguda se debe a la rotura de las cuerdas tendinosas, la aurícula izquierda no está muy dilatada.

La ecocardiografía muestra unas valvas engrosadas e irregulares, con ecogenicidad de normal a aumentada en casos de degeneración valvular. Las cuerdas tendinosas se pueden romper causando que las valvas AV se agiten (es decir, que las puntas de las valvas protruyan), invadiendo a la aurícula durante la contracción ventricular. La ecocardiografía Doppler de flujo en color se puede utilizar para documentar la presencia de regurgitación mitral. No debe emplearse el tamaño del chorro de flujo de color solo o en comparación con el tamaño de la aurícula izquierda (es decir, la relación entre el chorro y el área auricular izquierda) para evaluar la gravedad de la insuficiencia mitral. En general, el tamaño de la aurícula izquierda es una estimación más fiable de la gravedad.

En los ECG, los animales con enfermedad valvular degenerativa de leve a moderada muestran una arritmia sinusal normal o un ritmo sinusal normal. Cuando se desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), el aumento del tono simpático a menudo da lugar a una pérdida de arritmia sinusal y por lo general a un aumento de la frecuencia cardiaca (es decir, taquicardia sinusal). La dilatación auricular izquierda promueve el desarrollo de arritmias auriculares como los complejos auriculares prematuros y la fibrilación auricular. Las taquiarritmias ventriculares son poco frecuentes.

El tratamiento quirúrgico de la insuficiencia mitral es rutinario en medicina humana y consiste muy frecuentemente en la reparación de la válvula mitral. La reparación de la válvula mitral también se ha logrado en perros; actualmente, sin embargo, el único programa exitoso está en Japón y es caro (el Mighty Hearts Project proporciona más información). La sustitución de la válvula mitral por una prótesis es casi siempre infructuosa.

Es difícil predecir qué perros con insuficiencia mitral sufrirán insuficiencia cardiaca. El pimobendán retarda la progresión de la enfermedad, por lo que debe administrarse una vez que la aurícula izquierda esté al menos moderadamente dilatada. El amlodipino y la hidralazina, que disminuyen la cantidad de regurgitación y mejoran la perfusión, pueden ser muy eficaces además del tratamiento diurético. En la ICC aguda y grave se justifica la administración de oxígeno y furosemida parenteral de forma agresiva. El nitroprusiato también puede ser beneficioso. Algunos perros afectados pueden vivir >1 año con el tratamiento apropiado. Sin embargo, el tiempo de supervivencia es muy variable y no se deben proporcionar estimaciones firmes. Si un perro ha sido tratado por insuficiencia cardiaca izquierda durante >2 años, el diagnóstico debe revaluarse.