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Panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros

(Enanismo de origen hipofisario)

PorDeborah S. Greco, DVM, PhD, DACVIM-SAIM
Revisado/Modificado jul 2019

El panhipopituitarismo en perros jóvenes suele ser el resultado de la incapacidad de desarrollar la porción distal de la hipófisis durante la gestación. Esto conduce a una deficiencia de todas las hormonas tróficas hipofisarias. Algunos casos están causados por craneofaringiomas benignos, que conducen a niveles por debajo de lo normal de la GH. El enanismo es el resultado de la falta de GH, y el fallo de la parte distal causa una serie de signos relacionados con la falta de otras hormonas. Se puede intentar el tratamiento con hormona tiroidea o progestágenos, pero puede causar efectos secundarios significativos. Los perros afectados tienen una vida útil más corta.

El enanismo hipofisario afecta mayoritariamente al Pastor Alemán, pero se ha descrito en otras razas como el Spitz, el Pinscher miniatura y el Perro de Osos de Carelia. Esta enfermedad se hereda como un carácter simple autosómico recesivo.

El enanismo hipofisario suele estar relacionado con la incapacidad de la ectodermis orofaríngea del conducto craneofaríngeo (bolsa de Rathke) para diferenciarse y formar células secretoras de hormona trófica de la porción distal. Como consecuencia, la adenohipófisis no se desarrolla completamente. La segunda causa más frecuente de enanismo hipofisario es un craneofaringioma, que es un tumor benigno derivado de la ectodermis orofaríngea de la bolsa de Rathke. En comparación con los demás tipos de neoplasias hipofisarias, estos tumores tienden a desarrollarse en los perros jóvenes. Los craneofaringiomas producen una secreción de la GH inferior a la normal, la que provoca el enanismo.

Hallazgos clínicos del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros

Los cachorros enanos no se pueden distinguir de los otros cachorros normales de la misma camada hasta los 2 meses de edad. Por consiguiente, el crecimiento más lento en comparación con el de sus hermanos, la retención del pelaje de cachorro y la falta de pelos primarios se vuelve evidente de forma gradual. Los perros de la raza Pastor Alemán con enanismo hipofisario se asemejan a los coyotes o a los zorros debido a su pequeño tamaño y a su pelaje suave y lanoso. Se desarrolla de forma gradual una alopecia simétrica bilateral que frecuentemente se vuelve completa, excepto en la cabeza y en las patas, donde crecen mechones de pelo. La dentición permanente se retrasa o está completamente ausente. El cierre de las epífisis se puede retrasar hasta 4 años, según la gravedad de la insuficiencia hormonal, y está causado por la deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides y de la GH. Los testículos y el pene son pequeños, la calcificación del hueso peniano se retrasa o es incompleta y el prepucio está flácido. La corteza ovárica está hipoplásica y el estro es irregular o está ausente. La duración de la vida es corta debido a una disfunción endocrina secundaria resultante, como el hipotiroidismo y el hipoadrenocorticismo. Los cachorros que padecen panhipopituitarismo frecuentemente presentan un ladrido estridente.

Lesiones

Los quistes de la hipófisis se llenan de moco y finalmente ocupan la totalidad de la zona hipofisaria, lo que provoca una compresión grave de la porción nerviosa y del tallo infundibular. Los craneofaringiomas son zonas quísticas grandes y sólidas que se extienden hasta el hipotálamo superior. También pueden crecer a lo largo del tramo ventral del encéfalo, donde la incorporación de varios pares craneales provoca un déficit específico en la función de los nervios.

Diagnóstico del panhipopituitarismo de inicio juvenil

Los valores de tiroxina, triyodotironina y cortisol están reducidos o tienen valores normales mínimos. En aquellos animales en los que el cambio en el nivel basal de hormona es equívoco, las respuestas al desafío con tirotropina o ACTH exógenas son inferiores a las normales debido a la hipoplasia o a la atrofia de la glándula tiroides y la corteza adrenal. Otras ayudas útiles para el diagnóstico consisten en la comparación de la estatura del cachorro con la de sus hermanos, los signos de retraso en el cierre de la epífisis o disgenesia en las radiografías del esqueleto y en la biopsia cutánea. Las lesiones cutáneas comprenden hiperqueratosis, queratosis folicular, hiperpigmentación, atrofia anexial, pérdida de fibras de elastina y una red móvil de fibras de colágeno en la dermis. Los ejes pilosos están ausentes y los folículos pilosos se encuentran principalmente en el estadio telógeno del ciclo de crecimiento.

La actividad de la somatomedina C (IGF-1) es baja en los perros enanos. La actividad de la somatomedina C intermedia está presente en los antepasados fenotípicamente normales en los que se sospecha que son portadores heterocigóticos. Los ensayos con somatomedina C proporcionan una medición indirecta de la actividad de la GH circulante en perros en los que se sospecha que padecen enanismo hipofisario. Se ha descrito que los valores basales de la GH canina circulante son detectables pero reducidos (los límites normales son 1,75 ± 0,17 mg/mL) en los enanos hipofisarios y no aumentan después de una prueba de provocación para la secreción mediante la inyección de clonidina (10 mcg/kg, IV) como lo hacen los perros sanos. Se ha demostrado la hipersensibilidad a la insulina en los perros enanos hipofisarios, probablemente debido a un cambio en el número de receptores de insulina o en su afinidad conjugante como respuesta a los valores reducidos de GH.

Tratamiento del panhipopituitarismo de inicio juvenil en perros

  • Suplementación hormonal

El tratamiento del enanismo hipofisario se limita a la suplementación con levotiroxinapara el hipotiroidismo secundario (22 mcg/kg, PO, cada 24 h) y la suplementación con GH o acetato de megestrol para promover la secreción de GH del tejido mamario en el perro. Se ha estudiado una dosis de 2,5-5 mg/kg de acetato de medroxiprogesterona cada 3 semanas hasta la respuesta clínica (normalmente 2-4 meses), y posteriormente cada 6 semanas, para el tratamiento de la deficiencia de GH en perros. Se han observado efectos secundarios indeseables como características acromegálicas, piometra, resistencia a la insulina e hiperplasia mamaria.

Puntos clave

  • El enanismo hipofisario es un trastorno hereditario raro de la deficiencia de la GH en el perro.

  • Los signos clínicos de enanismo proporcionado e hipotiroidismo secundario (alopecia) son los más frecuentes.

  • El tratamiento con progestágenos puede revertir algunos de los signos clínicos del enanismo, pero está asociado con algunos efectos secundarios molestos.

Para más información

Consultar también la información para propietarios sobre panhipopituitarismo juvenil en perros.