La amiloidosis está causada por el depósito anormal de proteínas insolubles en los tejidos. La formación estas proteínas se asocia a menudo con inflamación. El depósito puede provocar disfunción orgánica, que puede ser mortal si los órganos críticos están afectados. El diagnóstico se basa en la biopsia del tejido. No existe un tratamiento eficaz una vez que se ha producido el depósito de proteínas, aunque la disminución de la inflamación puede retrasar la progresión.
La amiloidosis se refiere a un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito anormal de una sustancia proteica, fibrosa e insoluble (amiloide) en el tejido. El amiloide recibe su nombre del hecho de que, como el almidón, puede teñirse de azul con yodo. El amiloide se tiñe intensamente con la tinción rojo Congo y muestran un color verde con luz polarizada.
Etiología de la amiloidosis en animales
Las proteínas precursoras de las fibrillas de amiloide pueden deberse a errores en el plegado de las proteínas. Cuando se sintetizan proteínas, sus cadenas de péptidos normalmente se pliegan en la forma correcta. A veces, sin embargo, las cadenas de péptidos se pliegan incorrectamente y forman láminas beta insolubles muy estables que son resistentes a la digestión proteolítica y no pueden degradarse. Otras moléculas precursoras pueden ser proteínas normales de tipo silvestre.
El amiloide puede depositarse en sitios localizados o distribuirse ampliamente por todo el organismo. Causa lesiones por desplazamiento de las células normales. Si se ven muy afectados órganos vitales como los riñones, el hígado o el corazón, la enfermedad puede ser mortal.
En humanos se han reconocido al menos cinco formas de amiloidosis, caracterizadas por diferentes patogenias, síndromes clínicos y proteínas amiloidogénicas:
Amiloidosis AL (amiloidosis de cadena ligera amiloide).
Amiloidosis AA (amiloidosis amiloidea).
Amiloidosis AF (amiloidosis familiar), también conocida como amiloidosis hATTR (amiloidosis hereditaria por transtiretina).
Amiloidosis ATTRwt (amiloidosis relacionada con la transtiretinina, de tipo silvestre), también conocida como amiloidosis senil o amiloidosis relacionada con la edad.
Amiloidosis AH (amiloidosis amiloide de cadena pesada), que se desarrolla en pacientes en hemodiálisis crónica.
En animales solo se han identificado AA, AL y amiloidosis relacionada con la edad.
La forma más frecuente de amiloidosis, la amiloidosis AA, se genera por el plegado incorrecto de la principal proteína de fase aguda: el amiloide A sérico (AAS). Las concentraciones de AAS aumentan sustancialmente en pacientes, especialmente perros, con inflamación grave. Al igual que otras formas de amiloidosis, la amiloidosis AA se caracteriza por la codeposición de su proteína amiloidogénica y otras moléculas, incluyendo el amiloide P sérico (APS), también llamado pentraxina 2.
Si la inflamación es persistente, las concentraciones elevadas de AAS a largo plazo dan lugar a la acumulación de fibrillas AA en el riñón, el bazo y el hígado. El extremo C del AAS se pliega formando una lámina beta hidrófoba que se oligomeriza para generar fibrillas resistentes a las proteasas. La amiloidosis secundaria se desarrolla como resultado de enfermedades inflamatorias crónicas como la artritis reumatoide, infecciones bacterianas crónicas como la tuberculosis y algunos tumores malignos como los adenomas adrenocorticales.
El plegamiento incorrecto de las cadenas ligeras de inmunoglobulina genera la amiloidosis AL. La amiloidosis AL suele deberse a la sobreproducción de cadenas ligeras monoclonales de inmunoglobulina en pacientes con tumores de células plasmáticas (mielomas). En la amiloidosis AL, el amiloide tiende a depositarse en los tejidos mesenquimatosos, especialmente en los tejidos nerviosos y las articulaciones.
Se forma algo de amiloide en todos los animales de edad avanzada (amiloidosis relacionada con la edad). Contiene fragmentos de prealbúmina que forman cadenas beta.
Algunas formas de amiloide pueden incluso transmitirse entre animales. Las más importantes son las encefalopatías espongiformes transmisibles, como la encefalopatía espongiforme bovina y scrapie o prurigo lumbar. Estos están causados por la producción de proteínas priones mal plegadas.
La administración experimental de pequeñas cantidades de proteína amiloide a un animal puede acelerar el desarrollo de amiloidosis AA. Los guepardos son especialmente propensos a la amiloidosis y eliminan una forma infecciosa de proteína amiloide en sus heces.
Epidemiología de la amiloidosis en animales
La amiloidosis puede afectar a todos los mamíferos domésticos.
La amiloidosis AA es una causa común de muerte en caballos inmunizados repetidamente para la producción de antisuero.
La amiloidosis AL es poco frecuente en animales domésticos.
La amiloidosis hereditaria también se produce en animales, incluidos los gatos Abisinios y los perros Shar Pei.
El depósito subclínico menor de proteínas amiloides es común en animales de edad avanzada.
Hallazgos clínicos de la amiloidosis en animales
Los signos clínicos de la amiloidosis varían, dependiendo de su localización y de los órganos afectados.
Si el amiloide AA se deposita en órganos, como el bazo, puede no causar signos clínicos. Sin embargo, si los riñones están afectados, la presencia de amiloide AA en los glomérulos puede conducir a la aparición de proteinuria grave, y producir una insuficiencia renal y la muerte.
Cortesía del Dr. Louise Bauck.
En la amiloidosis relacionada con la edad, el amiloide se suele depositar en la capa media de las arterias meníngeas y corticales.
En los caballos se han descrito nódulos amiloideos de apariencia tumoral y depósitos amiloideos subcutáneos. Estos nódulos se suelen desarrollar comúnmente en la piel y el tracto respiratorio y parecen ser predominantemente del tipo AL.
Diagnóstico de la amiloidosis en animales
Debido a su distribución difusa y su inicio insidioso, la amiloidosis puede ser difícil de diagnosticar clínicamente.
La forma nodular localizada en los caballos puede identificarse mediante biopsia de los nódulos, y estos pueden extirparse quirúrgicamente. Sin embargo, debe sospecharse amiloidosis sistémica si se desarrolla insuficiencia renal o hepática progresiva en animales después de infecciones crónicas o inflamación.
La amiloidosis se reconoce fácilmente tanto en la biopsia como en la necropsia y en los cortes histológicos por su afinidad por colorantes como el rojo Congo. Las mediciones de las concentraciones de AAS son de utilidad limitada.
Tratamiento de la amiloidosis en animales
No hay un tratamiento específico que pueda prevenir el desarrollo de la amiloidosis o favorecer la reabsorción de las fibrillas de amiloide.
En la amiloidosis AA, aunque no existe un tratamiento práctico, la eliminación de la fuente de inflamación crónica puede retardar el depósito de amiloide y, por tanto, la progresión de la enfermedad. Si la amiloidosis se confirma mediante biopsia, el veterinario ha de determinar la causa.
Los animales con lesiones inflamatorias persistentes deben recibir el tratamiento adecuado. Asimismo, la presencia de tumores se ha de identificar y tratar si es posible.
Puntos clave
Existen múltiples causas de amiloidosis; sin embargo, las más importantes son las enfermedades inflamatorias crónicas persistentes y los cánceres.
La amiloidosis puede ser difícil de diagnosticar sobre la base de los signos clínicos porque estos dependerán de la localización y de los órganos afectados.
Los nódulos amiloides superficiales localizados pueden extirparse quirúrgicamente. El tratamiento de la amiloidosis sistémica depende de la identificación y eliminación de la causa de la inflamación subyacente.
Para más información
Consulte también la información para propietarios sobre amiloidosis en perros y amiloidosis en gatos.