Esta categoría comprende los defectos genéticos en los elementos estructurales responsables de la integridad de la epidermis y de la unión dermoepidérmica, así como algunas anomalías estructurales dérmicas.
Cortesía del Dr. Stephen White.
La astenia cutánea (dermatosparaxis, síndrome de Ehlers-Danlos) consiste en un grupo de síndromes caracterizados por defectos en la producción de colágeno. Este defecto tiene como resultado una variedad de signos clínicos, como la existencia de una piel laxa, hiperextensible y frágil, laxitud articular y otras disfunciones del tejido conectivo.
Estos defectos del colágeno se han descrito en:
Ganado vacuno (Azul y Blanco Belga, Charolés, Hereford, Holstein, Simmental).
Visón.
Cabras.
Ovejas (Dala Noruega, Border Leicester-Southdown, cruce Finlandesa-Merina, Romney, White Dorper).
Cerdos (cruce Large White-Essex).
Caballos (Cuarto de Milla, cruce de Árabe).
Conejos (Blanco de Nueva Zelanda).
Gatos (gen recesivo del Himalayo y gen domestico dominante de pelo corto).
Perros (camada de Pastores Garafianos, esporádicamente en varias razas).
Las características clínicas comprenden piel frágil desde el momento del nacimiento, heridas que curan con cicatrices finas, retraso en la curación de las heridas, piel péndula y formación de hematomas e higromas. En los corderos, la rotura del tracto GI y los aneurismas arteriales son característicos, y la enfermedad es mortal en los corderos y los terneros. En los caballos, el defecto se manifiesta más tardíamente y las lesiones están bien circunscritas; consisten en una piel hiperextensible y en cierto modo frágil. En perros y gatos, la enfermedad no es mortal, y los animales de más edad desarrollan pliegues colgantes de piel y escarificación extensa; algunos presentan laxitud articular o anomalías oculares.
El diagnóstico se basa en los signos clínicos y los estudios histopatológicos de las estructuras colágenas, lo que requiere controles de edad y raza. Para el diagnóstico en gatos y perros se ha desarrollado un índice de elasticidad cutánea. Hay algunos informes anecdóticos sobre la mejoría de perros afectados con suplementación de vitamina C. En el caso de los gatos adultos, el principal diagnóstico diferencial es el hiperadrenocorticismo felino con fragilidad cutánea adquirida.
Los síndromes de epidermólisis ampollosa son un grupo de enfermedades congénitas y hereditarias que se desarrollan a partir de defectos en las estructuras de la unión dermoepidérmica. Se conocen como enfermedades mecanoampollosas, porque los pequeños traumas cutáneos dan lugar a la separación dermoepidérmica, con formación de ampollas flácidas, que se rompen fácilmente, dejando erosiones brillantes y planas. Los síndromes se clasifican según la localización ultraestructural del defecto epidérmico-dérmico: simple, en la capa de células basales epidérmicas; junturales, dentro de la membrana basal; y distrófica, por debajo de la membrana basal en las fibrillas de anclaje subepidérmicas.
Cortesía del Dr. Robert Dunstan.
Cortesía del Dr. Robert Dunstan.
En grandes animales, las lesiones son más frecuentes en las encías, el paladar, los labios, la lengua y los pies. Algunas formas de la epidermólisis ampollosa son escarificantes y la mayoría son mortales. En los grandes animales, los síndromes de epidermólisis ampollosa se han descrito en terneros (Simmental, Brangus), en el búfalo doméstico, en corderos (Suffolk, South Dorset Down, Scottish Blackface, Weisses Alpenschaf, Montaña Galesa) y en potros de raza Belga.
En los perros y en los gatos se han descrito las tres formas de epidermólisis ampollosa. La epidermólisis ampollosa simple se ha descrito en Collies y Pastores de Shetland. La epidermólisis ampollosa juntural se ha descrito en un Caniche toy, en el Braco Alemán de pelo corto, en perros de razas cruzadas, en los gatos Siameses y se ha identificado con cautela en el Pastor de Beauce. La epidermólisis ampollosa se ha descrito en un Gato Doméstico de pelo corto y en un gato Persa, así como en perros de raza Golden Retriever y Akita. Las lesiones pueden estar presentes en el momento del nacimiento o aparecer en las primeras semanas de vida. Las lesiones más graves se localizan en los pies, con escarificación de las pezuñas, garras o almohadillas, así como en la membrana mucosa oral y facial y la piel perigenital (erosiones). Excepto en el caso de la epidermólisis ampollosa simple, estas enfermedades son mortales.
El pénfigo familiar crónico canino benigno es un trastorno mecanoampollar causado por un defecto en la adhesión intercelular en la epidermis. Este trastorno se ha descrito en una familia de Setters Ingleses. Se desarrolla en las primeras semanas tras el nacimiento y produce lesiones alopécicas con costra en los puntos de presión de la piel que aumentan lentamente de tamaño según crecen los cachorros. La enfermedad es benigna y no se conoce ningún tratamiento. La acantólisis familiar, descrita en terneros Angus de Nueva Zelanda, es un síndrome similar. Este síndrome mortal tiene carácter autosómico recesivo. Los terneros afectados desarrollan erosiones, con collaretes y costras, en las áreas sometidas a traumatismo. Algunos muestran una separación parcial de las pezuñas. El diagnóstico, tanto en los cachorros como en los terneros, se establece mediante una biopsia cutánea de las lesiones recién formadas.
Se piensa que la mucinosis cutánea es un problema familiar en algunas líneas de Shar Pei. Los Shar Peis normales tienen mayor cantidad de mucina cutánea que los demás perros, pero en algunos perros jóvenes la producción cutánea de mucina en la dermis es tan excesiva que la piel muestra un plegamiento pronunciado y una vesiculación mucinosa. El diagnóstico se establece pinchando las vesículas y observando los hilos de moco, que tienen el mismo aspecto que el líquido articular normal, o mediante biopsia cutánea. El síndrome tiene una respuesta parcial a los corticoesteroides, pero están contraindicados debido a la corta edad de los perros afectados. Cuando estos perros alcanzan la edad adulta, la gravedad del síndrome puede disminuir, pero también puede exacerbarse por el desarrollo de una enfermedad cutánea alérgica, que es frecuente en la raza. El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con el hipotiroidismo.
