ver Enfermedades de la columna vertebral y médula.
Grandes animales
La atrofia muscular espinal es un trastorno hereditario autosómico recesivo de los terneros de Parda Alpina. Se sospecha una mutación en el gen FVT1. El primer signo clínico de la atrofia muscular espinal es debilidad en las extremidades pélvicas, a las 2-6 semanas de vida; los terneros (la mayoría hembras) presentan dificultades para levantarse y luego se quedan postradas El signo característico es una grave atrofia muscular, especialmente en los miembros pélvicos. El análisis histopatológico revela degeneración y pérdida de neuronas motoras en los cuernos ventrales de la médula espinal. La atrofia neurogénica de los músculos es una lesión constante. Un trastorno similar se observa en terneros de raza Roja Danesa de líneas americanas de raza Parda Alpina.
Es posible que la atrofia muscular espinal y la mieloencefalopatía degenerativa progresiva bovina (MEDPB) estén relacionadas de algún modo, porque pueden darse en las mismas líneas sanguíneas, pero la aparición de la MEDPB se produce después de los 5 meses de edad y causa ataxia y dismetría, más que debilidad y atrofia muscular, y los genes candidatos aparecen diferentes entre estas dos enfermedades.
En el ganado vacuno de raza Hereford de Canadá, se ha visto una enfermedad de la neurona motora con acumulación de neurofilamentos, con signos que aparecen al poco de nacer caracterizados por temblores generalizados, incoordinación, dificultades para estar de pie e hiperestesia a la estimulación táctil. En lechones de raza Yorkshire de unas 5 semanas de edad, también se ha visto lo que se sospecha que es una enfermedad hereditaria de la neurona motora inferior con acumulación de neurofilamentos caracterizada por paresia de las extremidades posteriores que progresa a postración. Hay degeneración y pérdida de las neuronas motoras en toda la médula espinal y el tronco encefálico. En los cerdos jóvenes de raza Hampshire se observa una afección similar.
La MEDPB (síndrome de aracnomegalia) es un trastorno neurodegenerativo autosómico recesivo de la raza Parda Alpina que se observa en EE. UU., Canadá y Europa. Lo más probable es que se deba a una mutación en el gen PNPL8. Se requieren cuatro criterios básicos para establecer un diagnóstico clínico:
Aparición de ataxia bilateral de las extremidades pélvicas y dismetría a los 5-8 meses de edad.
Respuestas propioceptivas deficientes, ataxia en las cuatro extremidades y paraparesia progresiva.
Reflejos espinales y función de los pares craneales normales y ausencia de atrofia muscular notable.
una relación familiar
La enfermedad fue inicialmente descrita como "weaver" (tejedor) debido a la peculiar forma de andar. Los cambios histopatológicos se producen sobre todo en el sistema nervioso sensitivo, a diferencia de los de la atrofia muscular espinal (véase anteriormente). La desmielinización espinal provoca un decúbito lateral y opistótonos congénitos, pero con reflejos espinales y nivel de alerta normales.
La encefalomielopatía de la raza Simmental, que se observa en asociación con cambios de conducta (p. ej., agresividad o apatía), aparece en terneros de Simmental y sus cruces a los 5-12 meses de edad. La alteración en la marcha evoluciona desde ataxia de los miembros pélvicos hasta la posición en decúbito con opistótonos; la muerte se produce antes de 6 meses. Se ha descrito en EE. UU., Reino Unido, Australia y Nueva Zelanda. Las lesiones típicas son necrosis simétrica en los núcleos caudados y en otras zonas del encéfalo y de la médula espinal. Se observan lesiones multifocales similares en terneros de raza Limousin y sus cruces (con signos adicionales de ceguera) de 1-4 meses de edad en Australia e Inglaterra y en terneros Angus en Australia y EE. UU.
La mielopatía progresiva del ganado vacuno Murray Grey en Australia es hereditaria (patrón autosómico recesivo) y los terneros suelen mostrar paraparesia espástica y ataxia al nacer. La degeneración neuronal es generalizada en el encéfalo y la médula espinal; en la médula también se desarrolla una desmielinización primaria.
La ataxia progresiva del ganado vacuno Charolés se ha descrito en Reino Unido y América del Norte, y es muy probable que se deba a una mutación en el gen KIF1C, ya sea directa o indirectamente. Causa signos clínicos que se notan primero entre los 6 y 36 meses de edad y progresan en un plazo de 1-2 años desde una ligera ataxia de las cuatro extremidades hasta un decúbito esternal. La hembra bovina suele presentar un patrón pulsátil de micción. Las lesiones histológicas consisten en unas placas eosinofílicas y una destrucción de mielina en la sustancia blanca del cerebelo y de la médula espinal.
La distrofia neuroaxonal (DNA) parece ser hereditaria en la oveja y causa una marcha envarada, oscilante e inestable que progresa a paraparesia y acaba en tetraparesia. Las ovejas Suffolk y Coopworth de Nueva Zelanda se ven afectadas cuando son corderos de 1-6 meses de edad, y las ovejas Romney a los 6-18 meses de edad. Las merinas desarrollan una enfermedad muy similar a los 1-4 años de edad. La DNA se ha visto también en corderos de raza Merina de 4-7 meses de edad. Las tumefacciones axonales (esferoides) se suelen hallar en la sustancia gris del tronco encefálico y de la médula espinal; aunque en las ovejas Merinas de mayor edad, los esferoides se desarrollan principalmente en los tractos largos de sustancia blanca del SNC. La DNA de los caballos Morgan que afecta al núcleo cuneado lateral (accesorio) normalmente se desarrolla a los 6-12 meses de edad y causa paraparesia espástica y ataxia de los miembros pélvicos. Se supone que es hereditaria. En Alemania también se ha descrito una distrofia neuroaxonal que afecta a varios núcleos del tronco encefálico que provoca una leve ataxia de los miembros pélvicos en caballos Hafflinger de 4 meses de edad.
La mieloencefalopatía degenerativa equina se ha asociado principalmente a la deficiencia de vitamina E, pero puede tener un origen hereditario en los caballos Appaloosa y en otras razas, según la aparición de grupos de casos. La degeneración de los tractos espinocerebelosos produce una ataxia simétrica lenta y progresiva y tetraparesia que empieza a los 7 meses de edad. ( ver Enfermedades degenerativas de la columna vertebral y médula espinal en animales.)
La paresia progresiva en las cabras de Angora se ha descrito en Australia y podría tener un origen hereditario. Los signos clínicos de paresia espástica y ataxia aparecen desde el nacimiento hasta los 4 meses de edad y progresan hasta una posición de decúbito en pocas semanas. En la necropsia se observa una degeneración neuronal generalizada (multisistémica).
La glucogenosis generalizada (enfermedad de Pompe) en el ganado vacuno Shorthorn (tipo II) y Brahman (tipo IIb), y en las ovejas Corriedale (similar al tipo II), es una enfermedad por depósito lisosómico que causa crecimiento pobre, signos respiratorios, paraparesia, ataxia y debilidad muscular a los 3-9 meses de edad. Se sospechan varias mutaciones con pérdida de función en E1, E13 y E18.
La mielopatía estenótica cervical (síndrome de Wobbler) es un síndrome compresivo de la médula espinal cervical causado por la estenosis del canal vertebral, la proliferación de osteofitos del proceso articular y la inclinación del cuerpo vertebral que se da en caballos jóvenes de crecimiento rápido. El Pura Sangre Inglés, el caballo de Paso de Tennessee y los de sangre caliente parecen estar predispuestos, y los machos suelen estar más afectados que las hembras. La sobrealimentación es un factor importante, y los signos clínicos a menudo se pueden revertir en animales de <9 meses reduciendo la ingestión calórica y limitando el ejercicio. Los signos clínicos se suelen hacer evidentes a partir de <6 meses hasta los 4 años de edad e incluyen mielopatía cervical, y las extremidades pélvicas por lo general están más afectadas.
El diagnóstico por imagen (radiografía de control, mielografía, TC, RM) se puede utilizar para identificar las lesiones estenóticas o proliferativas que comprimen la médula en la columna cervical media. Normalmente, el tratamiento definitivo requiere una descompresión quirúrgica de la médula y, en ocasiones, una estabilización vertebral. La fusión vertebral con cestas de titanio (implantes "Seattle Slew") ha tenido mejores resultados; sin embargo, el pronóstico sigue siendo reservado. En un estudio, el 77 % de los caballos mostró una mejoría neurológica, con un 46 % que recuperó la función atlética. El tratamiento precoz parece estar asociado a un mejor resultado quirúrgico.
La malformación occipitoatlantoaxial es un trastorno hereditario (recesivo autosómico) de los potros Árabes, aunque también se puede observar en potros de caballos miniatura, terneros Holstein y corderos. Hay seis formas de la enfermedad, pero se cree que la OAAM1 es hereditaria y se debe a una mutación por deleción (HOXD3/4). Los signos clínicos son ataxia progresiva, tetraparesia y una postura con el cuello extendido. Los potros afectados normalmente tienen tetraparesia al nacer, aunque los déficits neurológicos pueden no desarrollarse durante años. El diagnóstico es radiográfico. La laminectomía ha resultado ser efectiva en algunos casos.
La espina bífida se observa en la mayoría de especies y suele producir disfunción de cola y ano, incontinencia y, en ocasiones, debilidad en los miembros pélvicos.
La malformación vertebral compleja es una mutación autosómica recesiva mortal de SLC35A3 en el ganado vacuno Holstein y en los toros Frieswal. Los signos clínicos incluyen retraso del crecimiento, vértebras malformadas, artrogriposis simétrica y, en ocasiones, malformaciones cardiacas.
Pequeños animales
La atrofia muscular espinal es un trastorno hereditario de la neurona motora inferior (NMI) de los Spaniel Bretones, que puede tener una aparición a una edad temprana (1 mes), intermedia (4-6 mes) o tardía (> 1 año). El Rottweiler también puede desarrollar una forma temprana de atrofia muscular espinal denominada enfermedad de la neurona motora. En los cachorros de Pastor Lapón de Suecia, los signos se inician a las 5-7 semanas de edad, la parálisis de Stockard (que se ve en los cruces de las razas Gran Danés con Perro de San Humberto o San Bernardo) empieza a las 11-14 semanas, y el Pointer Inglés manifiestan la enfermedad cuando tiene ~5 meses de edad. En cachorros de otras razas, como el Doberman, Pinscher y el Briquet Grifón Vendeano, también se observa enfermedad de la NMI; y en los Pastores Alemanes una forma focal que afecta a los miembros anteriores Las principales manifestaciones clínicas son la paraparesia o la tetraparesia y la atrofia muscular neurogénica. Los signos graves y generalizados de NMI de la atrofia muscular espinal, se parecen mucho a los signos de una neuropatía periférica. La pérdida de neuronas motoras en la médula espinal es la manifestación más llamativa en la necropsia. No existe ningún tratamiento.
Se cree que la desmielinización de los Caniches miniatura es un trastorno hereditario que afecta principalmente a la médula espinal. Esta patología rara provoca paraparesia a los 2-4 meses de edad, que evoluciona rápidamente a tetraplejia. No existe ningún tratamiento.
La ataxia del Parson Russell, Jack Russell, y del Fox Terrier de pelo liso puede ser desconcertante, ya que existen varias formas de la enfermedad. En general, las enfermedades que afectan a estas razas son una ataxia espinocerebelosa. Los signos clínicos predominantes son cerebelosos (ataxia cerebelosa, temblor de intención, hipermetría), aunque histopatológicamente en necropsia puede observarse desmielinización de la médula espinal. Algunas formas también presentan mioquimia (en la que los músculos parecen mostrar movimientos verminosos), convulsiones o ambos. Los signos clínicos comienzan a aparecer alrededor de los 2-6 meses de edad, pero algunas formas de la enfermedad aparecen más tarde, aproximadamente a los 6-12 meses de edad.
La enfermedad es progresiva, aunque en algunos casos los signos pueden estabilizarse pero no remitir, y algunos animales afectados son capaces de vivir una vida relativamente normal, pese a los movimientos anormales. En una forma de la enfermedad en el Parson Russell, el Jack Russell y el Fox Terrier de pelo liso se ha identificado una mutación autosómica recesiva en KCNJ10. También se ha identificado una mutación en CAPN1 en algunos perros; sin embargo, esta puede ser una variante poco frecuente.
La mielopatía del Lebrel Afgano es un trastorno hereditario que causa tanto desmielinización como necrosis de la médula espinal. La paraparesia se desarrolla durante el primer año de vida y progresa a paraplejia en 1 semana. Las extremidades torácicas se ven implicadas en las siguientes 1-2 semanas. Se observa una afección similar en perros jóvenes de raza Spaniel Holandés de ambos sexos, con signos que comienzan a partir de los 3-12 meses de edad. El pronóstico es malo en ambas razas.
La leucoencefalomielopatía del Rottweiler tiene una aparición más tardía que la distrofia neuroaxonal, normalmente a los 2-3 años de edad. Es posible que estos trastornos tengan orígenes similares, porque algunos animales muestran rasgos histopatológicos de ambas enfermedades (se ha descrito la concomitancia tanto en el Rottweiler como en el Chihuahua). En la leucoencefalomielopatía no hay temblores de cabeza y el posicionamiento propioceptivo está retrasado. Los principales hallazgos en la necropsia son áreas simétricas bilaterales de desmielinización de la médula espinal.
El depósito de fosfato cálcico en el Gran Danés causa mineralización de tejidos blandos y deformación ósea con un desplazamiento dorsal de C7. La mielopatía compresiva resultante se produce en cachorros de 1-2 meses de edad. Este trastorno es diferente a la espondilomielopatía caudal cervical (véase más adelante).
La mielopatía degenerativa es una mielopatía indolora y lentamente progresiva frecuente en perros. Los signos clínicos suelen ser compatibles con una lesión medular toracolumbar con paresia y ataxia de las extremidades pélvicas, aunque la radiculopatía puede causar síntomas de la neurona motora inferior en las extremidades pélvicas y la progresión puede finalmente afectar a las extremidades torácicas. Los cambios histopatológicos incluyen una axonopatía y una mielinopatía no inflamatoria. El Pastor Alemán, el Corgi Galés de Pembroke, el Boxer, el Crestado Rodesiano y el Chesapeake Bay Retriever tienen predisposición, pero muchas razas pueden verse afectadas.
No existe tratamiento para la mielopatía degenerativa. La fisioterapia retrasa la progresión de los signos clínicos. Se ha identificado una mutación (SOD1) asociada a un mayor riesgo de desarrollar mielopatía degenerativa, y se dispone de una prueba genética para identificar a aquellos perros con dicha mutación. El aumento de las concentraciones de un micro-ARN que regula los genes asociados a la SOD1 (miR26b) se ha relacionado con la progresión de la enfermedad.
La axonopatía progresiva del Boxer es una enfermedad autosómica recesiva que causa hiporreflexia patelar, dismetría grave, pérdida de posicionamiento propioceptivo y paresia espástica a los 1-7 meses de edad. En la necropsia, los esferoides axonales están extendidos tanto por el sistema nervioso central como por el periférico. Aunque esta afección causa una pérdida del reflejo patelar, en general los signos sugieren más una enfermedad medular que una neuropatía periférica. No hay tratamiento, pero los perros afectados pueden vivir relativamente bien durante un tiempo considerable.
Una meningitis aséptica asociada a la raza (meningitis-arteritis que responde a los corticoesteroides) se ha descrito en Beagles, Boyeros de Montaña Berneses, Boxers, Bracos Alemanes de pelo corto y esporádicamente en otras razas. Los principales signos son dolor cervical, fiebre y pleocitosis muy marcada en perros jóvenes. El pronóstico es de reservado a favorable, especialmente en aquellos perros con enfermedad aguda tratados rápidamente con dosis inmunosupresoras de corticoesteroides, que se van reduciendo lentamente durante 6-8 meses. La disminución rápida puede provocar una recaída. Deben descartarse causas infecciosas de meningitis.
Las malformaciones vertebrales congénitas incluyen la hemivértebra (vértebra acortada y deformada), vértebras en bloque (fusionadas) y vértebras en mariposa (con una hendidura sagital). Las hemivértebras son más habituales en perros con la cola enroscada y son hereditarias en los Bracos Alemanes de pelo corto.
Los estudios recientes sugieren que aproximadamente el 80 % de los Carlinos, Bulldogs Franceses y Bulldogs Ingleses neurológicamente normales tienen malformaciones vertebrales. Los Carlinos tienen una mayor probabilidad que los Bulldogs Franceses de que las malformaciones sean clínicamente significativas. La cirugía descompresiva puede tener mucho éxito, pero algunas veces es necesario combinarla con una estabilización espinal.
Se ha descrito la hipoplasia articular caudal en Carlinos, Bulldogs Franceses y Bulldogs Ingleses, y puede causar inestabilidad espinal. La estabilización quirúrgica puede ser beneficiosa; sin embargo, a menudo se ven afectadas múltiples vértebras.
La exostosis cartilaginosa múltiple, observada con mayor frecuencia en los Pastores Alemanes, es una proliferación benigna de cartílago o hueso que puede afectar a las costillas, los huesos largos o las vértebras, y puede tener una base familiar. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, pero es frecuente la recidiva o la aparición en otras localizaciones. Las vértebras transicionales suelen asociarse clínicamente a estenosis lumbosacra. Para confirmar la existencia de compresión medular en estas afecciones congénitas normalmente hace falta una mielografía o una técnica especializada de diagnóstico por imagen (p. ej., TC, RM).
Cortesía del Dr. Rebecca Packer.
Cortesía del Dr. Rebecca Packer.
La espondilomielopatía cervical caudal (síndrome de Wobbler) puede tener un origen hereditario en Borzois (5-8 años) y Basset Hounds (<8 meses) y, probablemente, también en el Doberman Pinscher (≥2 años) y el Gran Danés (<2 años). Muchas razas pueden verse afectadas. Los déficits neurológicos varían desde una leve ataxia de las extremidades pélvicas hasta una tetraplejia. Los perros afectados frecuentemente muestran ventroflexión cervical y puede haber dolor cervical caudal. Se han reconocido dos formas, una forma asociada al disco (mayor edad de aparición) y una forma asociada a las facetas (menor edad de aparición, a menudo razas gigantes). Las radiografías vertebrales pueden mostrar mala alineación o deformación vertebral, estrechamiento de uno o más espacios intervertebrales o espondilosis deformante. Una TC-mielografia o una RM suele revelar una marcada estenosis en el orificio craneal o a nivel de las facetas de las vértebras cervicales medias o caudales. Se han desarrollado varias técnicas quirúrgicas, que incluyen la estabilización, la descompresión y la sustitución del disco.
Cortesía del Dr. Ronald Green.
La subluxación atlantoaxial aparece comúnmente como trastorno congénito en perros jóvenes de razas toy o miniatura y, ocasionalmente, como trastorno congénito en varias razas grandes, como el Rottweiler y el Doberman Pinscher. Los signos suelen desarrollarse durante los primeros años de vida y consisten en dolor cervical de inicio agudo o lentamente progresivo y marcha anormal, desde ataxia hasta tetraplejia. La confirmación radiográfica del diagnóstico debe seguirse de una estabilización mediante fijación ventral. El pronóstico es reservado.
Cortesía del Dr. Ronald Green.
Los divertículos aracnoideos (quistes aracnoideos, pseudoquistes aracnoideos, quistes meníngeos, quistes leptomeníngeos y quistes subaracnoideos) causan acumulaciones de LCR y mielopatía focal en perros jóvenes. La etiología se desconoce, aunque algunos divertículos pueden tener un origen congénito. Los signos consisten en ataxia progresiva y debilidad. El diagnóstico se establece mediante mielografía y/o RM El pronóstico puede ser favorable tras la escisión quirúrgica, aunque puede haber recidiva.
La siringomielia es el desarrollo de una o más cavidades llenas de líquido dentro de la médula espinal. La hidromielia es la acumulación de líquido dentro de un canal central dilatado de la médula espinal. A menudo es difícil distinguir entre siringomielia e hidromielia, por ello, el término siringohidromielia se usa mucho. La siringohidromielia causa ataxia progresiva y paresia; también puede haber escoliosis y dolor espinal. Las causas incluyen traumatismos, neoplasias, afecciones inflamatorias y malformaciones del desarrollo (p. ej., espina bífida). La causa más común en los perros es el síndrome de malformación occipital caudal.
El disrafismo espinal o mielodisplasia incluye anomalías en la piel, las vértebras y la médula espinal, que son secundarias a un cierre defectuoso del tubo neural. Generalmente, este término se usa para los tejidos neurales más que para las vértebras. Cuando se producen malformaciones vertebrales, la afección generalmente se conoce como espina bífida. El disrafismo espinal es hereditario en el Weimaraner. Los déficits neurológicos son evidentes a las 4-6 semanas de edad e incluyen paraparesia y una marcha simétrica en "saltos de conejo" en las extremidades pélvicas. Hay reflejo flexor bilateral; pellizcar un miembro, desencadena la flexión de ambos miembros pélvicos. Puede haber escoliosis o hileras anormales de pelo en la cara dorsal del cuello. El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en las técnicas de imagen como la mielografía o la RM. No hay tratamiento, pero normalmente los déficits neurológicos no progresan. Se han observado malformaciones similares en otras razas de perros y en terneros, potros y corderos.
La espina bífida o espina bífida oculta es un fallo en la fusión del arco vertebral; si la médula espinal también está afectada, se denomina espina bífida manifiesta. Los meningomieloceles pueden aparecer con la espina bífida. El cordón anclado puede ocurrir en asociación con la espina bífida. Los signos clínicos más frecuentes de la espina bífida son signos de NMI en las extremidades pélvicas e incontinencia urinaria o fecal. El pronóstico en animales con déficits neurológicos considerables es malo. Las razas de perros de cola enroscada son las más afectadas. La espina bífida también puede acompañar a la disgenesia sacrocaudal. La disgenesia sacrocaudal en los gatos Manx se hereda como un rasgo autosómico dominante.
Cortesía del Dr. Rebecca Packer.
Cortesía del Dr. Rebecca Packer.
El seno pilonidal (seno dermoide, quiste dermoide) es otra consecuencia del cierre defectuoso del tubo neural, que parece ser hereditario (autosómico recesivo) en los Crestados Rodesianos pero también puede darse en otras razas. El seno está recubierto de piel y a veces se comunica con el espacio subaracnoideo, lo que causa una posible meningitis o mielitis. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del seno hasta el nivel de la duramadre y, en perros con meningitis bacteriana, en antibióticos de larga duración (con una duración mínima de 3 meses). El tipo de antibiótico debe basarse en el cultivo y la sensibilidad cuando sea posible, aunque los cultivos de LCR a menudo no producen cultivos positivos incluso en presencia de bacterias. Cualquier antibiótico empírico elegido debe atravesar la barrera hematoencefálica, con preferencia por los fármacos bactericidas. Para cachorros y gatitos jóvenes, puede ser eficaz la trimetoprima-sulfamida (15-30 mg/kg, PO, 2 veces al día), o para animales de avanzada edad una combinación de enrofloxacino (solo en perros: 5 mg/kg, PO, 2 veces al día) y amoxicilina-ácido clavulánico (11-13,75 mg/kg, PO, 2 veces al día).
