Sordera en animales

La sordera (ausencia de percepción del sonido) y la reducción de la audición son frecuentes en perros y gatos, y en menor grado en otras especies. La sordera puede ser hereditaria o adquirida, congénita o de aparición tardía, y neurosensorial o conductiva. La causa más común de sordera en perros y gatos es congénita y hereditaria, asociada con pigmentación blanca. Los animales adultos y geriátricos son los más propensos a sufrir otitis, intoxicación por fármacos, traumatismo por ruido y presbiacusia.

La sordera hereditaria, por lo general congénita, puede ser de origen cocleosacular o neuroepitelial. La sordera cocleosacular en perros se suele observar con los genes piebald o merle y en los gatos de pelaje blanco. Produce sordera en uno o ambos oídos y a menudo se asocia con ojos azules y pigmentación blanca. Los oídos afectados pierden completamente la percepción del sonido. La sordera asociada a anomalías de la pigmentación también se da en equinos, bovinos, porcinos y otras especies. La sordera hereditaria es la causa más común de sordera en perros y gatos, y debe considerarse como el primer diagnóstico diferencial en un animal con cualquier pigmentación blanca.

La afección se desarrolla entre 1 y 3 semanas después del nacimiento, secundaria a la degeneración de la estría vascular como resultado de la supresión de los melanocitos por el gen del pigmento, lo que conduce a una degeneración neuronal cocleosacular. Los animales con sordera unilateral pueden pasar desapercibidos sin la prueba de respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (RATE), pero transmitirán un mayor riesgo de sordera a la descendencia si se cruzan; la herencia no es autosómica simple.

La sordera neuroepitelial no se asocia con patrones de pigmentación, suele ser bilateral y es el resultado de la pérdida primaria de células ciliadas durante el mismo curso que la sordera cocleosacular, pero sin afectar a la estría vascular. Los signos vestibulares también pueden estar presentes (p. ej., en los Doberman Pinschers).

La sordera hereditaria que afecta a perros de edad media se ha documentado en varias razas de perros (Border Collie, Crestado Rodesiano), pero la patología y el mecanismo de herencia no se han definido.

La sordera congénita (por lo general hereditaria) ha sido documentada en más de 100 razas de perros y es especialmente prevalente en las razas portadoras del gen piebald como el Dálmata, el Dogo Argentino, el Leopardo de Catahoula, el Bull Terrier, el Pastor Ganadero Australiano, el Setter Inglés, el Cocker Spaniel Inglés, el Boston Terrier y el Parson Russell Terrier, y en las diferentes razas portadoras de merle. La prevalencia de sordera en gatos blancos (gen blanco dominante), especialmente en aquellos con ojos azules, es alto, pero los gatos de ojos azules de raza Siamés no parecen estar afectados.

Actualmente no se dispone de pruebas de ADN para identificar a los portadores de sordera genética en perros o gatos, por lo que las pruebas de RATE y la reproducción selectiva informada son las únicas opciones disponibles para reducir la prevalencia en las razas. Se han documentado dos mutaciones genéticas causantes de enfermedad en los Doberman Pinschers.

La sordera de conducción es resultado de la obstrucción o reducción del sonido que llega a la cóclea, normalmente debido a otitis media, otitis externa crónica o exceso de cerumen, y menos frecuentemente por rotura del tímpano o lesión de los huesecillos del oído. La resolución de la obstrucción o del daño tisular normalmente restaura la audición. La recuperación tras una otitis media puede requerir semanas mientras el cuerpo fagocita los residuos de la infección, con la respectiva recuperación progresiva de la audición. La otitis media secretora primaria (otitis adhesiva), principalmente en los Cavalier King Charles Spaniels, produce una sordera conductiva persistente que puede tratarse mediante miringotomía, osteotomía de bulla timpánica o timpanostomía. La resección del conducto auditivo produce una reducción de la audición, pero no necesariamente una sordera completa.

La sordera neurosensorial es resultado de la pérdida celular del nervio coclear (pelo) y no es reversible en mamíferos. Los audífonos han demostrado tener un efecto limitado. La sordera neurosensorial adquirida puede ser el resultado de infecciones o toxinas intrauterinas, otitis interna o meningitis, traumatismos mecánicos o por ruido, ototoxicidad, anestesia, neoplasias o envejecimiento (presbiacusia). La pérdida puede ser bilateral o unilateral, y parcial o completa. La otitis interna va acompañada con frecuencia de signos vestibulares como la inclinación de la cabeza y movimientos en círculo. Los perros de caza o militares expuestos a sonidos de percusión fuertes, como disparos, experimentan pérdidas acumulativas que inicialmente pueden pasar desapercibidas. Esto se observa frecuentemente en perros de caza, en los que la distancia a la que un perro entrenado responde a las órdenes se reduce a la mitad o más. Hay disponibilidad de dispositivos de protección auditiva.

Una gran variedad de fármacos y sustancias químicas son ototóxicos y vestibulotóxicos, especialmente los antibióticos aminoglucósidos (gentamicina, amikacina), fármacos antineoplásicos (cisplatino), salicilatos, diuréticos (ácido etacrínico, furosemida) y antisépticos (clorhexidina). El daño por toxicidad suele ser permanente. La intoxicación por aminoglucósidos es la más frecuente. Las frecuencias altas se ven afectadas primero, lo que retarda el reconocimiento de la toxicidad, que puede aparecer con un retraso de semanas después de la interrupción del tratamiento. Los perros y los gatos sometidos a anestesia general para una limpieza de boca o de oídos pueden despertar con sordera bilateral, aunque se desconocen los mecanismos que la desencadenan, que pueden ser conductivos o neurosensoriales. Son escasos los casos registrados por procedimientos en otras regiones del cuerpo además de la boca y el oído, y no se ha documentado sordera unilateral por procedimientos anestésicos.

Muchos animales geriátricos desarrollan presbiacusia. Las frecuencias medias a altas se ven afectadas primero, seguidas de una pérdida progresiva en todas las frecuencias. La pérdida de audición puede tener un inicio agudo, pero refleja la incapacidad final del animal para compensar la pérdida progresiva que se ha estado desarrollando con el tiempo. No parece haber una diferencia de género en la prevalencia. El inicio se desencadena frecuentemente en el último tercio de la vida, según la esperanza de vida de la raza, y progresará hasta provocar una sordera completa si el animal vive lo suficiente.

Los animales con sordera unilateral tienen pocos signos clínicos, principalmente la incapacidad para localizar los orígenes del sonido y para orientarse hacia el oído sano, pero muchos lo compensan y no muestran signos. Los movimientos bilaterales orientados de los pabellones auriculares persisten en los animales con sordera unilateral. Los animales con sordera bilateral no responden a los estímulos sonoros, pero desarrollan otros sentidos como la visión y la vibración. Los animales afectados "eliminan" el comportamiento de los compañeros de camada u otras mascotas domésticas. Los criadores de razas de perros con alta prevalencia optan a menudo por la eutanasia de animales con sordera bilateral (y esterilizan/castran a aquellos con sordera unilateral), debido a la frecuente mala calidad de vida que suelen desarrollar y a las desventajas que supone tener un perro sordo, como las mordeduras por sobresalto. Los perros con sordera bilateral pueden educarse de manera exitosa, aunque requieren más dedicación de lo habitual. Las señales manuales de obediencia y el lenguaje por señas se han empleado con éxito para mejorar la comunicación. Se debe aconsejar a los propietarios de perros sordos que protejan a sus mascotas contra peligros no detectables, como los vehículos de motor.

Los perros que pierden la audición a una edad más tardía suelen adaptarse bien, pero en ocasiones muestran un comportamiento transitorio que se asemeja al tinnitus subjetivo en personas. No hay evidencia sobre si los animales sordos experimentan dolor o malestar por la afección.

El diagnóstico de la sordera es más preciso con la prueba de RATE en centros de referencia, aunque las pruebas de comportamiento se emplean de forma frecuente en la clínica diaria. Las observaciones se realizan para buscar una respuesta a un estímulo sonoro fuera del campo visual del animal. Las limitaciones de las pruebas de comportamiento incluyen la incapacidad para identificar la sordera unilateral, la detección de estímulos a través de otros sentidos, las respuestas alteradas en animales estresados y las respuestas fallidas ante un estímulo repetido. La incapacidad para despertar en un animal dormido ante un estímulo auditivo que no activa otros sentidos es un indicador de sordera bilateral en el entorno doméstico.

El examen otoscópico del oído externo y el tímpano, la radiografía de bullas timpánicas y el examen neurológico podrían revelar la causa, particularmente en la sordera conductiva, que habitualmente responde al tratamiento médico o quirúrgico. El tratamiento precoz de la ototoxicidad puede reducir o revertir la pérdida, pero no suele ser exitoso. Una vez desarrollada, la sordera neurosensorial no puede revertirse y su causa no puede determinarse. La sordera congénita en razas con pigmentación blanca casi siempre tiene un origen genético.