La amiloidosis está causada por el depósito de proteínas insolubles en los tejidos. La formación de proteínas se asocia a menudo con inflamación. El depósito puede provocar disfunción orgánica, que puede ser mortal si los órganos críticos están afectados. El diagnóstico se basa en la biopsia del tejido. No existe un tratamiento eficaz una vez que se ha producido el depósito de proteínas, aunque la reducción de la inflamación puede retrasar la progresión del trastorno.
La amiloidosis se caracteriza por el depósito de proteínas insolubles en los tejidos. Los amiloides son proteínas muy estables que resultan de errores en el plegamiento proteico. Cuando se sintetizan proteínas, sus cadenas de péptidos normalmente se pliegan en la forma correcta. A veces, sin embargo, las cadenas de péptidos se pliegan incorrectamente y forman láminas beta insolubles muy estables que son resistentes a la digestión proteolítica y no pueden degradarse. Cuando esta proteína insoluble se deposita en los tejidos, se denomina amiloide. Recibe su nombre del hecho de que, como el almidón, puede teñirse de azul con yodo. Las proteínas amiloides se tiñen intensamente con el colorante rojo Congo y muestran un color verde con luz polarizada. Las proteínas amiloides pueden depositarse en sitios localizados o distribuirse ampliamente por todo el organismo. Esto causa lesiones por desplazamiento de las células normales. Si se ven muy afectados órganos vitales como los riñones, el hígado o el corazón, la enfermedad puede ser mortal. La amiloidosis puede afectar a todos los mamíferos domésticos, y es frecuente encontrar un depósito amiloideo asintomático y de poca importancia en animales de edad avanzada.
Cortesía del Dr. Louise Bauck.
La forma más común de amiloide se genera por plegamiento incorrecto de la principal proteína de fase aguda, el amiloide A sérico (AAS). Los niveles de AAS en la sangre aumentan significativamente en animales con inflamación grave. Si el AAS no se pliega correctamente, forma una proteína muy estable llamada amiloide AA. Por tanto, la amiloidosis se desarrolla como resultado de enfermedades inflamatorias crónicas, infecciones bacterianas crónicas como la tuberculosis y algunos tumores malignos como los adenomas adrenocorticales. La amiloidosis AA es una causa común de muerte en caballos inmunizados repetidamente para la producción de antisuero. El amiloide AA se suele depositar en órganos como el bazo, donde puede no causar signos clínicos. Si los riñones están afectados, la presencia de amiloide en los glomérulos puede conducir a la aparición de proteinuria grave, y producir una insuficiencia renal y muerte. No existe un tratamiento práctico para esta forma de amiloidosis, aunque la eliminación de la fuente de inflamación puede retrasar el depósito de amiloide y, por tanto, la progresión de la enfermedad.
El plegamiento incorrecto de las cadenas ligeras de inmunoglobulina genera una segunda forma de amiloide, el amiloide AL. Esto suele deberse a la sobreproducción de cadenas ligeras monoclonales de inmunoglobulina en animales con tumores de células plasmáticas. El amiloide AL tiende a depositarse en los tejidos mesenquimatosos, especialmente en los tejidos nerviosos y las articulaciones. Es raro en animales domésticos.
En los seres humanos, se han reconocido al menos cinco formas diferentes de amiloide. Además de AA y AL, el amiloide FA se desarrolla en una forma hereditaria de la enfermedad, el amiloide AS en individuos de edad avanzada y el amiloide AH en pacientes en hemodiálisis crónica. En animales solo se han identificado AA, AL y AS.
La amiloidosis hereditaria también se produce en animales, incluidos los gatos Abisinios y los perros Shar Pei. Se forma algo de amiloide en todos los animales de edad avanzada (amiloide AS). Contiene fragmentos de prealbúmina que forman cadenas beta. El amiloide AS se deposita comúnmente en la capa media de las arterias meníngeas y corticales. En los caballos, se han descrito nódulos amiloideos de apariencia tumoral y depósitos amiloideos subcutáneos. Estos nódulos se suelen desarrollar comúnmente en la piel y el tracto respiratorio y parecen ser predominantemente del tipo AL.
Algunas formas de amiloide pueden transmitirse entre animales. Las más importantes son las encefalopatías espongiformes transmisibles, como la encefalopatía espongiforme bovina y scrapie o prurigo lumbar. Estos están causados por la producción de proteínas priones mal plegadas. De hecho, incluso el amiloide AA es algo transmisible, porque la administración experimental de pequeñas cantidades de proteína amiloide a un animal puede acelerar su desarrollo. Los guepardos son especialmente propensos a la amiloidosis y eliminan una forma infecciosa de proteína amiloide en sus heces.
Diagnóstico de la amiloidosis
Debido a su distribución difusa y su inicio insidioso, la amiloidosis puede ser difícil de diagnosticar clínicamente. Los signos clínicos dependen de su localización y de los órganos afectados. La forma nodular localizada en los caballos puede identificarse mediante biopsia de los nódulos, y estos pueden extirparse quirúrgicamente. Sin embargo, debe sospecharse amiloidosis sistémica si se desarrolla insuficiencia renal o hepática progresiva en animales después de infecciones crónicas o inflamación. La amiloidosis se reconoce fácilmente tanto en la biopsia como en la necropsia y en los cortes histológicos por su afinidad por colorantes como el rojo Congo.
Tratamiento de la amiloidosis
No hay un tratamiento específico que pueda prevenir el desarrollo de la amiloidosis o favorecer la reabsorción de las fibrillas. La progresión se puede retrasar al reducir la inflamación, por lo que si la amiloidosis se confirma mediante biopsia, el veterinario ha de determinar la causa. Los animales con lesiones inflamatorias persistentes deben recibir el tratamiento adecuado. Asimismo, la presencia de tumores se ha de identificar y tratar si es posible.
Puntos clave
Existen múltiples causas de amiloidosis, pero las más importantes son las lesiones inflamatorias crónicas y los cánceres.
La amiloidosis puede ser difícil de diagnosticar sobre la base de los signos clínicos porque estos dependerán de la localización y de los órganos afectados.
Los nódulos amiloides superficiales localizados pueden extirparse quirúrgicamente. El tratamiento de la amiloidosis sistémica depende de la identificación y eliminación de la causa subyacente.
Para más información
Consulte también la información para propietarios sobre amiloidosis en perros, amiloidosis en gatos y amiloidosis en caballos.