Los trastornos musculares miotónicos comparten la característica de un retraso en la relajación del músculo después de la estimulación mecánica o de la contracción voluntaria debido a una conducción anormal de la membrana muscular. Los caballos tienen tres formas conocidas de miotonía: miotonía congénita, miotonía distrófica y parálisis periódica hiperpotasémica (PPH).
Miotonía congénita y distrófica
Los signos clínicos iniciales de miotonía en los potros son una musculatura bien desarrollada y una leve rigidez de las extremidades pélvicas. El abultamiento bilateral (formación de hoyuelos) de los músculos del muslo y la grupa suele ser obvio y da la impresión de que el animal está muy bien desarrollado. La percusión de los músculos afectados exacerba la formación de hoyuelos debajo de una gran zona de contracción tensa que puede persistir durante un minuto o más con la consiguiente relajación lenta. La miotonía congénita no suele mostrar progresión de los signos clínicos después de los 6-12 meses de edad y la rigidez muscular puede mejorar con el ejercicio. La causa no se ha identificado.
Los potros con miotonía distrófica muestran una progresión de los signos clínicos durante el primer o segundo año de vida, que incluyen áreas de atrofia muscular, fibrosis y rigidez que empeora con el ejercicio. Esto da lugar a algunas zonas con un desarrollo muscular excesivamente grande y otras áreas de atrofia. Se ha observado displasia retiniana, opacidades lenticulares e hipoplasia gonadal en potros de raza Cuarto de Milla, Appaloosa y potros criados en Italia con distrofia miotónica.
Cortesía del Dr. Stephanie Valberg.
Se puede establecer un diagnóstico presuntivo de miotonía basándose en la edad y los signos clínicos de marcha rígida, abultamiento muscular y contracciones prolongadas después de la estimulación muscular. El diagnóstico definitivo de miotonía requiere una electromiografía. El músculo afectado manifiesta ráfagas patognomónicas, crecientes-decrecientes, repetitivas y de alta frecuencia, con un sonido característico, a menudo comparado con el de un bombardero en picado. La miotonía distrófica muestra cambios distróficos en las biopsias musculares que no están presentes en la miotonía congénita. Los cambios distróficos incluyen fibras anilladas, numerosos mionúcleos desplazados centralmente, masas sarcoplasmáticas y un aumento en el tejido conectivo endomisial y perimisial. Puede haber agrupación de tipo de fibra y atrofia de las fibras musculares de tipo I y tipo II.
Los caballos con miotonía congénita o distrófica rara vez son útiles y la eutanasia suele estar justificada en los potros distróficos debido a la gravedad de la rigidez y la atrofia que se desarrolla con el tiempo. Todavía no se dispone de pruebas concluyentes sobre la base genética de este trastorno en caballos.
Parálisis periódica hiperpotasémica
La parálisis periódica hipercaliémica es un rasgo autosómico dominante que afecta en todo el mundo a los caballos Cuarto de Milla, American Paint, Appaloosa y los cruces de Cuarto de Milla. La mutación puntual en la subunidad alfa dependiente de voltaje del canal de sodio del músculo esquelético se produce en ~4 % de los caballos Cuarto de Milla; sin embargo, este porcentaje es mucho mayor en los tipos de rendimiento de los guiados y de placer.
Los caballos pueden estar afectados subclínicamente. Los signos clínicos de fasciculaciones musculares intermitentes y debilidad se identifican por primera vez en potros y caballos de 3 años de edad. Los caballos homocigotos están a menudo más gravemente afectados y pueden identificarse en una edad más temprana que los heterocigotos. A menudo se produce inicialmente un breve periodo de miotonía, con algunos caballos mostrando miotonía facial y prolapso del tercer párpado. Las fasciculaciones musculares empiezan en los flancos, el cuello, y los hombros y pueden volverse más generalizadas. Aunque durante los ataques leves la mayoría de los caballos permanecen de pie, se puede observar debilidad con los balanceos, tambaleo, posición de perro sentado o decúbito, con ataques graves que duran 15-60 min o más. Las frecuencias cardiaca y respiratoria pueden estar incrementadas; sin embargo, los caballos permanecen relativamente alerta. En algunos caballos se produce una insuficiencia respiratoria como resultado de la parálisis de los músculos respiratorios superiores. Una vez que los episodios remiten los caballos recuperan el uso de sus miembros y parecen normales con alteraciones nulas o mínimas en la biomecánica. Los caballos jóvenes que son homocigotos para el rasgo PPH pueden tener estridor respiratorio y obstrucción periódica del tracto respiratorio superior que puede ser mortal.
Los factores frecuentes que desencadenan los episodios incluyen cambios dietéticos súbitos o la ingestión de dietas ricas en potasio (>1,1 %), como aquellas que contienen heno de alfalfa, melazas, suplementos electrolíticos y suplementos a base de alga parda. La retirada del alimento, la anestesia o sedación profunda, los viajes en remolque y el estrés también pueden desencadenar los signos clínicos. No obstante, la aparición de los signos clínicos es a menudo impredecible. El ejercicio en sí no parece que estimule los signos clínicos; la CK sérica no aumenta o muestra incrementos mínimos durante las fasciculaciones y debilidad episódicos.
Descender del semental Impressive en un caballo con temblores musculares episódicos es muy sugestivo de HPP. Durante los episodios clínicos se observan hiperpotasemia (6-9 mEq/L), hemoconcentración e hiponatremia; sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere una prueba de ADN sobre el pelo de la crin o de la cola. La electromiografía de los caballos afectados entre ataques revela potenciales de fibrilación anormales y complejos de descarga repetitiva, con potenciales miotónicos ocasionales y series de dobletes entre episodios. El diagnóstico diferencial para la hiperpotasemia incluye el retraso antes de la centrifugación del suero, hemólisis, insuficiencia renal crónica, y una rabdomiólisis grave.
Muchos caballos se recuperan espontáneamente de los episodios de PPH. Los propietarios pueden abortar precozmente los episodios leves empleando un ejercicio de bajo grado o administrando cereales o jarabe de maíz para estimular el movimiento de potasio mediado por insulina a través de las membranas celulares. En los casos graves, la administración IV de gluconato de calcio (0,2-0,4 mL/kg de una solución al 23 % diluida en 1 L de dextrosa al 5 %) o dextrosa (6 mL/kg de una solución al 5 %), sola o combinada con bicarbonato de sodio (1-2 mEq/kg) proporciona a menudo una mejoría inmediata. En caso de una obstrucción respiratoria grave puede ser necesaria una traqueostomía. La muerte aguda es frecuente, especialmente en animales homocigotos.
La prevención exige reducir el potasio dietético al 0,6-1,1 % de la concentración total de potasio y aumentar las pérdidas renales de potasio. Se deben evitar los alimentos ricos en potasio como la alfalfa, el primer segado de heno, heno de bromus, las melazas de azúcar y las melazas de remolacha azucarera. De manera óptima, se debería suministrar los últimos cortes heno de Phleum pratense o Cynodon dactylon, los cereales como la avena, el maíz, el trigo y la cebada, y pulpa de remolacha azucarera en pequeñas comidas varias veces al día. También son beneficiosos el ejercicio regular o el acceso frecuente a un gran paddock o patio. El pasto es ideal para los caballos con PPH dado que el alto contenido en agua de la hierba de los pastos hace improbable que los caballos consuman grandes cantidades de potasio en un corto periodo de tiempo. Hay alimentos completos para caballos con PPH disponibles comercialmente.
Para los caballos con episodios recurrentes a pesar de ajustes dietéticos, la acetazolamida (2-4 mg/kg, PO, cada 8–12 h) o la hidroclorotiazida (0,5-1 mg/kg, PO, cada 12 h) pueden ser útiles. Los registros de razas y otras asociaciones tienen restricciones en el uso de estos fármacos durante las competiciones. Algunos caballos tienen PPH y miopatía por almacenamiento de polisacáridos (PSSM) ([XRef]), que pueden dar lugar a un episodio de rabdomiólisis durante un episodio paralítico hiperpotasémico con el consiguiente aumento de la actividad de la CK sérica y un decúbito prolongado.
Parece haber otras causas idiopáticas de fasciculaciones musculares en los caballos Cuarto de Milla que tienen signos clínicos similares a los de la PPH, pero la prueba de la mutación PPH es negativa. En los informes de elevaciones del potasio sérico durante los episodios de fasciculaciones se observan valores variablemente normales o ligeramente elevados. La causa de estas fasciculaciones se desconoce y los abordajes de tratamiento son actualmente similares a los de la PPH.
Para más información
Consulte también la información para propietarios sobre trastornos musculares en caballos.
