Las disautonomías son un grupo de enfermedades con signos clínicos y patológicos sorprendentemente similares descritos en varias especies no relacionadas, como caballos, perros, gatos, conejos y liebres. La enfermedad se caracteriza por degeneración neuronal en los ganglios autónomos y signos clínicos de disfunción del sistema nervioso autónomo. La etiología se desconoce en todas las especies y no hay tratamiento efectivo.
La disautonomía felina se caracteriza por una degeneración generalizada del sistema nervioso autónomo, que conduce a distensión y/o disfunción esofágica, distensión e hipomotilidad gástrica e intestinal, distensión de la vejiga urinaria y disfunción pupilar. La disautonomía felina se describió por vez primera en 1982 y al principio se generalizó en el Reino Unido (bajo el nombre de síndrome de Key-Gaskell). La incidencia ha disminuido considerablemente, pero se registraron algunos casos en Europa en la década de 1990; se han observado casos esporádicos en Dubái, Nueva Zelanda y Venezuela; y se han descrito algunos casos en EE. UU., en el este de Kansas y oeste de Misuri. La etiología se desconoce y a la mayoría de los pacientes se les eutanasia.
Hallazgos clínicos de la disautonomía felina
Cortesía del Dr. Caroline Hahn.
Los gatos afectados con disautonomía felina pueden ser de cualquier raza o edad, pero los gatos más jóvenes pueden verse afectados con más frecuencia. Inicialmente, los gatos afectados están anoréxicos y a menudo tienen signos de vías respiratorias altas o diarrea transitoria. La presentación de los signos más típicos varía de hiperaguda a crónica. El fallo del sistema autónomo GI y urinario puede causar distensión y/o disfunción esofágica, distensión e hipomotilidad gástrica e intestinal, y distensión de la vejiga urinaria.
Otros signos comunes incluyen:
Pupilas dilatadas que no responden.
Ptosis y protrusión del tercer párpado.
Un rinario seco.
Secreción lagrimal reducida.
Además, se puede ver mucosa oral seca, prolapso de la membrana nictitante, bradicardia e incontinencia urinaria o fecal.
Estos signos reflejan trastornos simpáticos y parasimpáticos, y la gravedad de los signos es muy variable. A veces se observa un ano dilatado, pero la lesión somática subyacente es indeterminada. Los resultados de las pruebas de laboratorio son inespecíficos.
Lesiones
La necropsia en gatos con disautonomía felina puede mostrar megaesófago, membranas mucosas diftéricas, vejiga atónica y retención de heces. Durante las primeras semanas tras la aparición, es típica la cromatólisis y la degeneración neuronal de fibras pre- y posganglionares simpáticas y parasimpáticas.
La cromatólisis y la pérdida neuronal son marcadas en las neuronas motoras inferiores ganglionares postsinápticas simpáticas y parasimpáticas, así como en las neuronas motoras inferiores autonómicas presinápticas del encéfalo y la médula espinal. Una característica específica es hallar neuronas motoras somáticas cromatolíticas en el asta ventral de la médula y en los núcleos de los nervios craneales somáticos del tronco encefálico.
Los casos felinos muy crónicos pueden mostrar principalmente una escasez de neuronas, con solo unas pocas neuronas cromatolíticas o en degeneración activa evidente.
Diagnóstico de la disautonomía felina
El diagnóstico de la disautonomía felina se basa típicamente en los hallazgos de la exploración física, los hallazgos radiográficos y las pruebas farmacológicas.
El diagnóstico definitivo depende del análisis histopatológico de los ganglios autónomos.
Las anomalías radiográficas que sugieren disautonomía felina incluyen neumonía por aspiración, megaesófago, estómago dilatado, íleo difuso y distensión de la vejiga urinaria. Una prueba lagrimal de Schirmer puede mostrar una reducción de la secreción lagrimal (<5 mm/min). El colirio de pilocarpina al 0,05 % inducirá miosis y retracción del tercer párpado en un animal afectado, pero no tendrá ningún efecto en un animal sano.
Aunque la infección por virus de la leucemia felina puede causar anisocoria e incontinencia urinaria, los gatos con disautonomía felina suelen presentar signos clínicos adicionales y son FeLV negativos.
Tratamiento y pronóstico de la disautonomía felina
No existe tratamiento eficaz para la disautonomía felina, pero los casos leves pueden sobrevivir con tratamiento de apoyo.
El principal objetivo del tratamiento es primero rehidratar al gato y luego mantener un nivel de hidratación adecuado. La nutrición parenteral total es útil al principio, pero más tarde debe sustituirse por gastrotomía o la alimentación por sonda nasogástrica cuando ya no haya regurgitación. Mantener una postura erguida después de la ingesta oral es importante porque la principal complicación de esta enfermedad es la neumonía por aspiración. Aspectos importantes del cuidado del animal son vaciar la vejiga tres veces al día, suministrar calor, usar lágrimas artificiales, inhalar vapor de agua y ayudar con el aseo. La parafina líquida oral es útil para el estreñimiento, pero incrementa el riesgo de aspiración.
Los parasimpaticomiméticos, como el betanecol (1-2,5 mg, PO, dos-tres veces al día) pueden ayudar; sin embargo, su efecto es escaso y la sobredosificación requiere tratar con atropina. La metoclopramida (0,1 mg/kg, IV, o 0,3 mg/kg, SC, tres veces al día) puede mejorar el vaciado gástrico.
Una pequeña proporción de gatos se recupera y otros serán capaces de vivir con déficits autónomos residuales, en particular megaesófago. Tales mejorías a menudo requieren hasta 1 año. En general, el pronóstico es malo en gatos gravemente afectados.
Puntos clave
La disautonomía felina es una enfermedad extremadamente rara de etiología desconocida que se caracteriza por la degeneración de las neuronas autonómicas que da lugar a una disfunción del sistema nervioso autónomo.
El pronóstico es reservado y el tratamiento se limita a cuidados de apoyo.
Para más información
McGorum et al. Alterations in amino acid status in cats with feline dysautonomia. PLoS One. 2017.
Consulte también la información para propietarios sobre disautonomía en gatos.