Neoplasia del sistema nervioso en animales .

En perros y gatos, son más frecuentes los tumores primarios en el encéfalo que en la médula espinal o los nervios periféricos. Los meningiomas, los gliomas (p. ej., astrocitomas, oligodendrogliomas), los sarcomas indiferenciados, los tumores hipofisarios y los tumores ventriculares (p. ej., papilomas del plexo coroideo, ependimomas) son los tumores encefálicos primarios más comunes en perros. Los casos previamente descritos de reticulosis neoplásica, gliomatosis, microgliomatosis, histiocitosis maligna o la forma maligna de la meningoencefalomielitis granulomatosa ahora se clasifican como sarcomas histiocíticos o linfomas. Otros tumores primarios (p. ej., malformaciones tumorales), los tumores de células nerviosas (p. ej., neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma), los pinealomas, los craneofaringiomas (tumores supraselares ectodérmicos que pueden destruir la hipófisis), los espongioblastomas (glioma embrional) y los meduloblastomas son poco frecuentes.

Perros adultos de varias razas braquicéfalas (Boxers, Bulldogs Ingleses y Boston Terriers) son a menudo citados como los que poseen mayor incidencia de tumores encefálicos entre los animales domésticos; los tumores gliales, incluidos los gliomas no clasificados, son los tumores más numerosos de estas razas. Un estudio de 97 perros indicaba que los Golden Retrievers también tienen una elevada incidencia de tumores encefálicos (especialmente meningiomas).

Los tumores secundarios que se extienden a la bóveda craneal desde los senos nasales son relativamente frecuentes en perros. En algunos casos, por lo general los que afectan a tumores nasales caudales, los únicos signos clínicos son alteraciones neurológicas, como cambios de comportamiento, movimientos en círculo, paresia, convulsiones o déficits visuales. Los signos respiratorios como epistaxis, descarga nasal, estornudos, disnea, estertores o respiración por la boca pueden desarrollarse después de los signos neurológicos, o pueden no existir. Los tipos de tumores nasales incluyen adenocarcinomas, condrosarcomas anaplásicos, carcinomas epidermoides, estesioneuroblastomas, neurofibrosarcomas, carcinomas neuroendocrinos y carcinomas de células escamosas. A diferencia de los tumores de la cavidad nasal, los tumores que se originan en el oído medio o interno raramente se extienden al encéfalo. Los tumores encefálicos metastásicos también se identifican frecuentemente en perros, y el hemangiosarcoma es el tipo de tumor metastásico más común. En los gatos, las metástasis más frecuentes vienen de carcinomas mamarios y linfosarcomas.

Los astrocitomas son probablemente los tumores encefálicos neuroectodérmicos más habituales en los perros. Normalmente se hallan en perros adultos, pero se han descrito en perros de <6 meses de edad. Son frecuentes en razas braquicéfalas pero pueden observarse en cualquier raza. Los astrocitomas consisten en células relativamente grandes ricas en protoplasma, o células más pequeñas con numerosas prolongaciones. Las células tienden a colocarse alrededor de los vasos sanguíneos. Existen diversas variantes (p. ej., anaplásicas, fibrilares, gemistocíticas, protoplasmáticas y pilocíticas), la mayoría de las cuales se tiñen positivamente para la proteína ácida fibrilar glial (GFAP), la subunidad química de los filamentos intracitoplasmáticos intermedios de los astrocitos. Los cambios regresivos hallados en la histología incluyen necrosis, degeneración de la mucina, formación de quistes, proliferación vascular (a menudo en forma de nidos glomerulares) y células gigantes multinucleadas. La hemorragia es rara.

Los astrocitomas malignos presentan polimorfismos nucleares, figuras mitóticas y pequeñas células con núcleos densos e hipercromáticos. En un estudio en el que se utilizó TC, los astrocitomas y los oligodendrogliomas se mostraron similares entre ellos, ya que ambos tumores tienen realce irregular en anillo y márgenes poco definidos. Diferenciar los oligodendrogliomas de los astrocitomas malignos con RM ha sido difícil. No obstante, en algunos casos, la RM es considerada superior a la TC en la definición de astrocitomas leptomeníngeos difusos y cerebrales de bajo grado. Los astrocitomas son infrecuentes en los gatos; en un estudio con cuatro gatos, los tumores invadieron el tercer ventrículo y los laterales.

Los papilomas del plexo coroideo son tumores habituales en perros, con una frecuencia descrita similar a la de los glioblastomas (~12 % de los tumores neurogliales). En cuanto al desarrollo, el epitelio del plexo coroideo se diferencia a partir del epitelio medular primitivo y se relaciona con las células ependimales. Estos tumores son crecimientos papilares rojizos que pueden sangrar. Histológicamente están bien definidos, crecen por expansión y tienen apariencia de papilas granulares. Los tumores papilares están formados por un estroma vascular envuelto de una capa de epitelio cuboide o cilíndrico. Los estudios inmunocitoquímicos revelan que estos tumores expresan diferenciación epitelial pero no glial, basados en la ausencia de tinción de la GFAP. Puede expresarse queratina en algunos de estos tumores.

Tras una exfoliación, los papilomas del plexo coroideo tanto benignos como malignos pueden diseminarse por otras zonas del encéfalo o la médula espinal a través de las vías del LCR. Puede aparecer hidrocefalia obstructiva. La carcinomatosis meníngea puede seguir a la diseminación del tumor en el espacio subaracnoideo. Los tumores del plexo coroideo se observan en la TC como masas bien definidas e hiperatenuantes con un realce por contraste notable y uniforme. El marcado realce, además de la hemorragia y mineralización, también se observa con la RM. Los papilomas del plexo coroideo no tienen aparente predilección por las razas braquicéfalas y son raros en los gatos.

Los ependimomas se originan en el epitelio que reviste los ventrículos y el canal central de la médula espinal. Son infrecuentes, pero se han descrito sobre todo en las razas braquicéfalas. Son masas blandas, lobulares, de color gris a rojizo, que tienden a invadir el sistema ventricular y las meninges, lo que puede dar lugar a una hidrocefalia obstructiva. Pueden observarse metástasis dentro del LCR. Los ependimomas del cuarto ventrículo pueden circundar al tronco encefálico. Se han descrito variedades epiteliales y fibrilares. Histológicamente, las células son isomórficas con un citoplasma pálido o transparente y un núcleo redondo con abundante cromatina. Son características las zonas sin núcleos alrededor de los vasos sanguíneos. Algunos ependimomas aparecen hemorrágicos, con cambios degenerativos mucinoides y formación de quistes. Los ependimomas malignos o anaplásicos tienen grados moderados de pleomorfismo y necrosis y pueden fundirse dentro del glioblastoma multiforme. En un estudio, solo uno de nueve ependimomas fue positivo para la GFAP. En un estudio de tumores cerebrales con TC, los ependimomas no presentaban rasgos distintivos definitivos.

Los gangliocitomas son tumores intracraneales infrecuentes descritos en perros adultos de varias razas. Los hallazgos histológicos incluyen células maduras parecidas a neuronas, con múltiples prolongaciones, un núcleo central y un nucléolo. También pueden aparecer células inmaduras semejantes a neuroblastos y, a veces, vainas de mielina neoformadas. Parece que se encuentran con más frecuencia en el cerebelo. Los gangliocitomas puros no tienen elementos gliales y no expresan GFAP. Pueden desarrollar una extensa mineralización y necrosis acompañadas de edema y proliferación de capilares.

Los tumores de células germinales supraselares se localizan dorsales a la silla turca en la base del encéfalo. Por lo general están estrechamente asociados a la hipófisis, que puede estar atrapada o reemplazada por el tumor de células germinales. Se cree que estos tumores proceden de la migración extensiva de células germinales durante la embriogénesis. Los signos neurológicos pueden ser agudos en el inicio y pueden incluir letargo, depresión, bradicardia, pupilas dilatadas no reactivas, ptosis, fallos visuales y ceguera. Los tumores de células germinales pueden ser grandes (se extienden desde los pedúnculos olfatorios al puente y los lóbulos piriformes) y envolver a otros nervios craneales (p. ej., los nervios III-VII). Histológicamente, los tumores suelen contener una combinación de células germinales primitivas, cordones parecidos a hepatocitos y ácinos y túbulos de células epiteliales columnares altas. Pueden teñirse positivamente con fetoproteína. Los animaleses afectados suelen tener 3-5 años; los Doberman Pinschers podrían tener un mayor riesgo que otras razas. Algunos tumores de células germinales se han diagnosticado mal, como tumores hipofisarios o craneofaringiomas.

El glioblastoma multiforme, considerado como equiparable a las formas más malignas de los astrocitomas, se ha descrito con variable frecuencia en perros. En un estudio, la incidencia fue del 12 % de 215 tumores neurogliales. La mayoría son grandes y se encuentran en el cerebro. Las células tumorales son de tamaño medio, redondas o fusiformes con núcleos isomórficos. Algunos glioblastomas presentan pleomorfismo considerable, con células pequeñas y alargadas, mono- y multinucleadas. Son localmente invasivos y destructivos, bien vascularizados y a menudo con zonas necróticas. Los glioblastomas algunas veces expresan GFAP y son más frecuentes en razas braquicéfalas.

Los hamartomas están formados por un sobrecrecimiento desordenado de tejidos normalmente presentes en un punto. Son malformaciones focales similares a neoplasias y se han descrito raramente en perros, por lo general como hallazgos subclínicos.

Los tumores encefálicos hematógenos metastásicos se suelen originar en lugares extracraneales. En los perros, a menudo se desarrollan a partir de carcinomas de glándulas mamarias, tiroides, epitelio broncopulmonar, riñones, células quimiorreceptoras, mucosa nasal, epitelio escamoso de la piel, próstata, páncreas, corteza adrenal y glándulas salivales. Se ha descrito una metástasis encefálica desde un tumor venéreo transmisible en un perro macho mestizo de 5 años de edad. Entre las metástasis comunes de sarcomas en el perro se incluyen fibrosarcomas, hemangiosarcomas, linfosarcomas y melanoblastomas. Las metástasis cerebrales pueden acompañarse de metástasis intramedulares en perros con linfosarcoma o hemangiosarcoma. En los gatos, las metástasis más frecuentes provienen de carcinomas mamarios o linfosarcomas. La mayoría de los linfomas del SNC, especialmente en perros, son parte de una enfermedad multicéntrica, frecuentemente con extensa infiltración del plexo coroideo y las leptomeninges. Se piensa que la angioendoteliomatosis neoplásica en perros es un linfoma angiotrópico, posiblemente de células B. A veces se localizan en las meninges células tumorales extraneurales (p. ej., carcinomatosis meníngea), frecuentemente asociadas a carcinoma intestinal o adenocarcinoma mamario.

Los sarcomas histiocíticos (antiguamente llamados histiocitosis maligna o reticulosis primaria/neoplásica) rara vez se han descrito en perros. La proliferación y/o infiltración de histiocitos neoplásicos en las áreas basiaracnoidea y ventricular (bilateral) es un rasgo característico. Estas células también pueden infiltrar la duramadre, el espacio aracnoideo, las leptomeninges y las raíces nerviosas espinales. Histológicamente, las células pueden tener la morfología característica de los histiocitos pero muestran un moderado pleomorfismo y numerosas figuras mitóticas.

Los quistes intraaracnoideos intracraneales se han descrito en perros. Estas infrecuentes malformaciones parece que se desarrollan sobre todo en la cisterna cuadrigémina. En un informe con seis perros, tres eran <1 año de edad, cuatro eran machos y cinco pesaban <11 kg. Uno de los perros tenía anomalías del desarrollo adicionales (cuerpo calloso anómalo y vértebras en bloque). En la TC y la RM los quistes eran extraaxiales, tenían bordes muy definidos, contenían líquido isodenso al LCR y no mostraban captación de contraste.

Los tumores de malformación, incluidos los quistes dermoides, epidermoides y los teratomas, se originan de tejido heterotópico y son raros en perros. Estos se suelen localizar cerca de las líneas de cierre embrionario. Los quistes epidermoides y dermoides son producto de la inclusión de componentes epiteliales del tejido embrionario en el momento del cierre del tubo neural. Aparentemente, tienen predilección por perros jóvenes (p. ej., de 3-24 meses), aunque se han encontrado quistes en perros de avanzada edad. Suelen afectar al ángulo cerebelopontino, al cuarto ventrículo o a ambos. Los quistes dentro del cuarto ventrículo pueden secundariamente comprimir el bulbo raquídeo y el cerebelo. Algunos quistes epidermoides son hallazgos incidentales en la necropsia.

Histológicamente, los quistes epidermoides puede tener una estructura multilocular; la mayoría están revestidos por un epitelio escamoso estratificado y contienen restos queratináceos, células epiteliales descamativas y, ocasionalmente, células inflamatorias. En cambio, los quistes dermoides contienen estructuras anexas como folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas. Los quistes pueden medir hasta 2,5 cm de diámetro. Debido a la localización del tumor, los perros pueden mostrar síndrome pontinomedular (p. ej., disfunción trigeminal, facial, cerebelosa y/o vestibular). Los teratomas son tumores de células germinales bien diferenciados provenientes de varias capas de células germinales embrionarias.

Los meduloblastomas son tumores neuroectodérmicos caninos altamente malignos y poco comunes, que casi siempre se desarrollan en el cerebelo. Estos tienden a desarrollarse en el cuarto ventrículo, a menudo reemplazando a una parte del vermis cerebeloso y comprimiendo el mesencéfalo rostralmente y el tronco encefálico ventralmente. Pueden infiltrar las meninges, metastatizar por el LCR y causar hidrocefalia obstructiva. Histológicamente, estos tumores incluyen láminas de células agrupadas densamente con el citoplasma pálido y núcleos ovales o con forma de zanahoria con cromatina granular gruesa. Las figuras mitóticas son frecuentes. Los cambios regresivos incluyen picnosis y cariorrexis. Aunque la mayoría de los casos se observan en animales jóvenes, un meduloblastoma cerebelar con diferenciación múltiple se ha descrito en un Border Collie de 4 años de edad.

La meningioangiomatosis es una infrecuente malformación benigna de los vasos sanguíneos del SNC caracterizada por la proliferación de vasos y células perivasculares meningoteliales fusiformes en la corteza cerebral y el tronco encefálico de perros jóvenes y adultos. Las células meningoteliales son positivas a la tinción con vimentina, la cual, junto con la presencia de mucopolisacáridos y colágeno entre las células proliferantes, hacen pensar en un origen mesenquimatoso y fibroblástico.

Los meningiomas son tumores extraaxiales. Surgen de elementos de la duramadre dentro de los espacios craneal y espinal y son los tumores cerebrales más frecuentemente descritos en los gatos. Son también uno de los tumores intracraneales más habituales en los perros, con una incidencia registrada del 30-39 %. En la mayoría de los estudios, los meningiomas se ven en perros de >7 años de edad y en gatos >9 años. También se han descrito en gatos jóvenes (<3 años) con mucopolisacaridosis tipo I, y en perros de <6 meses de edad. A menudo se encuentran en razas animales dolicocéfalas, especialmente Golden Retrievers. Los meningiomas caninos y felinos tienen receptores de estrógenos, progesterona y andrógenos. Estos tumores, por lo general benignos, tienden a crecer lentamente bajo la duramadre, aunque se ha descrito la invasión directa del cerebro.

Los hallazgos patológicos incluyen masas globulares, irregulares, lobulares, nodulares, ovoides o en forma de placa que alcanzan un tamaño que va de pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. Los meningiomas suelen ser únicos y a menudo firmes, de consistencia media y encapsulados. Pueden contener calcificaciones granulares conocidas como cuerpos de psamoma. Además, puede haber una calcificación focal o masiva del tumor. Una gran proporción de meningiomas basales y en forma de placa afectan al suelo de la cavidad craneal, especialmente cuando se localizan próximos al quiasma óptico o área supraselar. También se encuentran a menudo sobre las convexidades de los hemisferios cerebrales, menos comunes en la región cerebelopontomedular, e infrecuentemente en el espacio retrobulbar (que surgen de la vaina del nervio óptico). En los gatos, las localizaciones habituales incluyen la capa coroidea del tercer ventrículo y las meninges supratentoriales. Los gatos también tienen más incidencia (17 %) de meningiomas múltiples. Puede desarrollarse hiperostosis, un engrosamiento de hueso adyacente al meningioma, especialmente en los gatos.

Los meningiomas raramente metastatizan fuera del encéfalo, pero pueden extenderse a las regiones paranasales y pulmones u observarse como masas extracraneales primarias, como resultado de un desplazamiento embrionario de las células del aracnoides o de los meningocitos. Los meningiomas extracraneales se diferencian de los intracraneales sobre todo por un comportamiento más agresivo y una naturaleza anaplásica/maligna. Los meningiomas pueden diferenciarse de tumores dentro del parénquima cerebral en la TC con contraste por su aspecto de masas de base amplia, localizadas periféricamente. Los meningiomas quísticos y edematosos se detectan empleando TC y RM. Cuando una cola dural (un realce lineal de duramadre engrosada adyacente a una masa extraaxial) se detecta con una RM, el meningioma es la causa más probable.

La clasificación histológica de los meningiomas caninos incluye el angioblástico, el fibroblástico, el meningotelial o sincitial, el psamomatoso y el de transición. También pueden observarse las formas papilar y microquística. Los tumores están formados por grandes células meningoteliales o fusiformes agrupadas en espirales, nidos, islas o formando patrones en forma de río. Los bordes celulares suelen estar mal definidos y los núcleos contienen poca cromatina. Los meningiomas caninos suelen tener filamentos intermedios de vimentina. Los cambios regresivos pueden incluir formaciones vasculares, hemorragia, hialinización del tejido conectivo, y depósitos de grasas, lipopigmentos o colesterol. Muchos evidencian necrosis focales con supuración. Esta es la causa probable del descrito predominio de células polimorfonucleares en el LCR de muchos perros con meningioma.

Se ha adaptado recientemente un sistema de clasificación en pacientes humanos para perros que puede predecir el comportamiento del tumor. Los tumores de grado I se consideran benignos, los tumores de grado II atípicos y los tumores de grado III malignos.

La mayoría de los epiteliomas felinos son meningoteliomatosos o psamomatosos, a menudo con depósitos de colesterol.

En la sarcomatosis meníngea, los sarcomas causan engrosamiento difuso de las meninges; las hemorragias extensas son comunes. Estos infrecuentes tumores tienden a infiltrar el tejido nervioso y a recorrer los vasos sanguíneos. Los tipos celulares incluyen células linfoides, plasmacitoides y plasmáticas maduras, células inmunoblásticas y células gigantes multinucleadas.

Los oligodendrogliomas son tumores frecuentes de perros, especialmente en razas braquicéfalas. En un informe, constituyen el 28 % de los tumores neuroectodérmicos. Estos tumores están formados por células ricas en cromatina, densamente agrupadas y redondas, con halos perinucleares. La mayoría crecen por infiltración y destruyen el tejido invadido. Los capilares tienden a proliferar dentro de estos tumores, y producen estructuras similares a los glomérulos. Los cambios regresivos son parecidos a aquellos observados en los astrocitomas. La necrosis y una extensa calcificación son infrecuentes. Estos tumores no se tiñen con GFAP; en un estudio, 3 de 11 oligodendrogliomas reaccionaron con glucoproteína asociada a la mielina, mientras que ninguno reaccionó con la proteína mielínica básica. Muchos oligodendrogliomas caninos son tumores mixtos con áreas de diferenciación astrocítica y, en algunos casos, ependimal. Las características de la RM son similares a las de los astrocitomas de alto grado (malignos). Los oligodendrogliomas son infrecuentes en los gatos.

Los tumores hipofisarios son frecuentes en perros, con una aparente predilección por las razas braquicéfalas. Son infrecuentes en los gatos. Los tumores pueden ser funcionales o no funcionales. Los dos tipos pueden provocar enanismo hipofisario por deterioro mecánico o funcional del tejido hipofisario restante, aunque este efecto es infrecuente. Los tumores hipofisarios no funcionales caninos son frecuentes y suelen ser adenomas cromófobos, aunque también se han descrito adenocarcinomas. Los tumores hipofisarios funcionales asociados a la adenohipófisis se suelen caracterizar por un hiperadrenocorticismo dependiente de la hipófisis (HDH) De los casos de la enfermedad de Cushing hipofisaria, ≥80 % se asocian a un tumor hipofisario.

En los perros, estos tumores pueden provenir de la porción distal (80 %) o de la porción intermedia (20 %), porque ambas zonas contienen células que pueden producir hormona adrenocorticotropa. Los tumores son normalmente microadenomas cromofóbicos (<1 cm de diámetro) que no producen signos neurológicos. Estudios con RM sugieren que hasta el 60 % de los perros con HDH sin signos neurológicos tienen tumores hipofisarios de 4-12 mm de diámetro.

Hasta el 50 % de los perros con HDH y macroadenomas cromófobos grandes (>1 cm de diámetro en la RM) pueden no mostrar signos clínicos propios de una masa intracraneal. En un estudio, siete de ocho perros con neoplasia hipofisaria tratados de HDH durante periodos de tiempo variable (1-2 años) desarrollaron signos neurológicos, como comportamiento anormal (p. ej., head pressing, letargo, marcha sin rumbo y/o compulsiva, esconderse, movimientos en círculo y temblores), convulsiones y nistagmo posicional.

La mayoría de los tumores hipofisarios, especialmente aquellos derivados de la porción distal, tienden a crecer dorsocaudalmente, dado que el diafragma de la silla es incompleto. Los tumores cromofóbicos caninos de la porción intermedia son más pequeños y menos destructivos. La extensión dorsal de los tumores hipofisarios puede comprimir y obliterar el infundíbulo, la porción ventral del tercer ventrículo, el tálamo e hipotálamo y puede incluso afectar a la cápsula interna y al tracto óptico. La afección del hipotálamo o de la eminencia media puede causar diabetes insípida central (especialmente en perros de mediana y avanzada edad con signos neurológicos), que se manifiesta como poliuria, polidipsia e iso- o hipostenuria. El desequilibrio en el balance hídrico es el resultado de la interferencia con la síntesis de la hormona antidiurética (ADH) en el núcleo supraóptico o de su liberación en los capilares de la porción nerviosa. Aunque los tumores de hipófisis no suelen conducir a deterioro visual, se han observado cegueras agudas y pupilas dilatadas no reactivas en siete perros y un gato con masas hipofisarias que comprimían el quiasma óptico.

Aproximadamente, el 80 % de los gatos diagnosticados de enfermedad de Cushing tienen HDH; los tipos tumorales incluyen microadenomas hipofisarios, macroadenomas y adenocarcinomas. En los gatos, los adenomas hipofisarios acidófilos, en especial la variedad grande, se han asociado con acromegalia y signos neurológicos (p. ej., movimientos en círculo, convulsiones), acompañados por diabetes mellitus resistente a la insulina y altas concentraciones séricas de hormona del crecimiento.

Histológicamente, los tumores hipofisarios incluyen células poligonales, redondas y cilíndricas agrupadas en contacto directo con los vasos sanguíneos o formando islotes de células separadas por tejido conjuntivo. El patrón celular puede ser uniforme, y se asemeja al tejido hipofisario normal. Muchos tumores hipofisarios contienen tanto células cromofóbicas como cromofílicas. Los cambios regresivos incluyen formación de quistes, necrosis y hemorragia. La RM con contraste es sumamente útil para visualizar microtumores (de 3-10 mm de diámetro) y macrotumores (≥24 mm) en perros con HDH, al margen de los signos neurológicos. La RM y la TC de los tumores hipofisarios detectan un edema peritumoral mínimo, un realce uniforme y unos márgenes bien definidos; sin embargo, los tumores <3 mm pueden no verse. Los tumores adrenales e hipofisarios pueden coexistir en perros con hiperadrenocorticismo, lo que complica los resultados y hace más difíciles el diagnóstico y el tratamiento.

Los tumores esqueléticos primarios no suelen causar signos neurológicos. El osteocondroma multilobular se origina en los huesos planos del cráneo, por lo general en razas de mediana edad o adultas y aparece como una masa firme y fija. Puede erosionar el cráneo y comprimir, más que infiltrar, tejidos encefálicos adyacentes. Radiológicamente, el tumor contiene zonas de mineralización nodulares o punteadas, lo que produce un aspecto característico de "palomita de maíz". Microscópicamente, el tumor contiene múltiples lóbulos de tejido óseo y cartilaginoso. La recidiva local es frecuente en tumores de grado alto (78 %) y se produce en el 30 % y el 47 % de los tumores de grado bajo e intermedio, respectivamente. La metástasis se produce con frecuencia (hasta un 58 %), pero por lo general al final del curso de la enfermedad (>1 año) y también depende del grado, con tasas del 75 % en los tumores de grado alto y del 60 % en los tumores de grado intermedio, en contraposición a un 30 % en los tumores de bajo grado. El osteocondroma vertebral es el homólogo en la columna vertebral.

Las malformaciones vasculares se consideran, más que neoplasias, lesiones del desarrollo y son infrecuentes en perros y gatos. Pueden estar situadas en el giro cingulado, área piriforme-hipocampal del lóbulo temporal, ganglios basales, cerebelo, lóbulo occipital, septum pellucidum o fórnix, y pueden comprimir combinaciones variables de arterias, venas y capilares. Los vasos tienden a dilatarse, con forma sinusoide, y se acompañan de hemorragias.

Los tumores medulares son relativamente frecuentes en perros y gatos. Se suelen clasificar según su relación con la médula espinal y las meninges como extradural, intradural-extramedular o intramedular. Dependiendo de la localización del tumor, puede producir cualquiera de los cuatro síndromes medulares (cervical, cervicotorácico, toracolumbar o lumbosacro). Independientemente del tipo, la edad media de la mayoría de los perros con tumores espinales es de ~6 años, y parecen ser más frecuentes en razas medianas y grandes. Los gatos con linfosarcoma suelen ser jóvenes (edad media de ~3,5 años), posiblemente por su etiología infecciosa en la mayoría de los casos (virus de la leucemia felina). No obstante, la edad por sí sola no excluye un diagnóstico de tumor medular.

El curso clínico de los distintos tipos de tumores y localizaciones no está claramente definido. En un estudio, el grado de progresión fue más rápido en los tumores intramedulares (1,7 semanas), seguido por los tumores extradurales (3,4 semanas) y los tumores intradurales-extramedulares (5,7 semanas).

Los tumores extradurales se encuentran fuera de la duramadre y causan compresión medular. Son los tumores espinales más habituales en perros y gatos. Los tipos más frecuentes de tumores espinales en los perros son los tumores óseos primarios malignos y los tumores metastásicos a huesos y tejidos blandos. Los tumores óseos primarios incluyen:

• Condrosarcoma.

• Fibrosarcoma.

• Hemangiosarcoma.

• Hemangioendotelioma.

• Mieloma múltiple.

• Osteocondroma o exostosis cartilaginosa múltiple.

• Osteosarcoma.

También existen descripciones de tumores vertebrales secundarios en perros, que incluyen:

• Tumores anaplásicos.

• Tumores del cuerpo aórtico.

• Carcinoma broncogénico.

• Quemodectoma.

• Fibrosarcoma.

• Ganglioneuroma.

• Hemangiosarcoma.

• Linfosarcoma.

• Melanoma maligno.

• Carcinoma mamario.

• Osteosarcoma.

• Adenocarcinoma pancreático.

• Carcinoma de la glándula perianal.

• Carcinoma prostático.

• Rabdomiosarcoma.

• Carcinoma de células de Sertoli.

• Carcinoma de células escamosas.

• Carcinoma de células de transición.

• Carcinoma de tiroides.

• Carcinoma tonsilar.

Un ganglioneuroma extradural y su homólogo indiferenciado, el ganglioneuroblastoma, también se han descrito en perros.

Los tumores vertebrales primarios son raros en los gatos, y el osteosarcoma es el más frecuentemente descrito. Los tumores medulares extradurales metastásicos son raros en los perros, pero el linfosarcoma extradural es el tumor medular más común en los gatos. En la mayoría de los casos, estos tumores son secundarios a un linfosarcoma de otro lugar del cuerpo, aunque el linfosarcoma primario de la médula espinal se ha descrito esporádicamente en perros. En un estudio en gatos, no se encontró afectación extraneural en ~50 % de los casos, y eran tumores solitarios en 22 de 23 gatos. Se observó una predilección por los canales vertebrales torácico y lumbar, pero los tumores pueden desarrollarse en cualquier región medular. Tres de los tumores afectaban a las raíces cervicales del plexo braquial.

Los linfomas espinales felinos pueden extenderse sobre múltiples cuerpos vertebrales e implicar a más de un nivel de la médula espinal. La afección medular leptomeníngea no es frecuente en gatos. Un tumor denominado mixoma-mixosarcoma se ha descrito en cuatro perros. Estos tumores malignos se asemejan a un mixoma de tejidos blandos, con células grises poligonales y citoplasma vacuolizado, con tinción positiva al anticuerpo S-100. Las masas observadas eran extradurales en tres de los casos e intradural-extramedular en el otro.

Los tumores intradurales-extramedulares se encuentran en el espacio subaracnoideo y se estima que son ~35 % de todos los tumores medulares. Los más comunes son los meningiomas o tumores de la vaina nerviosa (p. ej., neurofibromas, neurilemomas y schwannomas), que se desarrollan dentro del canal vertebral y comprimen la médula espinal. Alrededor del 14 % de los meningiomas del SNC descritos en perros (pero solo el 4 % en gatos) afectan a la médula espinal. Los tumores pueden observarse en las regiones cervical, lumbar o torácica de la médula espinal. En un estudio sobre tumores medulares en 29 perros, los tumores de vaina nerviosa fueron el segundo tipo más frecuente después de los tumores vertebrales. En otro estudio sobre tumores espinales caninos, 39 de 60 tumores de la vaina nerviosa afectaron a la médula espinal. Los tumores de vaina nerviosa suelen afectar al plexo braquial.

Un tumor intradural-extramedular primario con predilección por los segmentos T10-L2 de la médula espinal en perros jóvenes, en especial Retrievers y Pastores Alemanes, se ha diagnosticado como ependimoma, meduloepitelioma, nefroblastoma o neuroepitelioma. El origen de este tumor es incierto, y los estudios inmunocitoquímicos no han demostrado un origen neuroectodérmico. Los estudios con anticuerpos monoclonales sugieren que puede tratarse de un nefroblastoma. La mayoría de los casos se observan en perros de 5-36 meses de edad, con machos y hembras afectados por igual. Los signos clínicos incluyen un síndrome toracolumbar. El LCR suele ser normal, aunque se encontró en un perro un nivel alto de proteínas. Las masas extramedulares son de color marrón a blanco grisáceo y miden 1-3 cm de longitud. Se suelen localizar dorsal y lateral a la médula espinal, pueden rodear las raíces nerviosas y pueden acompañarse de áreas de hemorragia y compresión grave de la médula espinal. Los hallazgos histológicos incluyen capas sólidas de células ovoides a fusiformes combinadas con áreas de diferenciación acinares y tubulares, glomérulos rudimentarios y metaplasia escamosa focal.

Los tumores intramedulares son los menos frecuentes de las tres categorías de tumores medulares, con una frecuencia descrita del 15-24 %. Los tumores gliales primarios (p. ej., astrocitoma, papiloma del plexo coroideo, ependimoma, oligodendroglioma y sarcoma indiferenciado) son los diagnosticados con mayor frecuencia. La metástasis intramedular es una complicación infrecuente de malignidad sistémica en perros, y los signos neurológicos pueden ser la primera indicación de malignidad sistémica. La edad media de los perros afectados es de ~6 años, puede afectar a cualquier zona de la médula y se pueden observar metástasis cerebrales.

Las malformaciones tumorales casi nunca afectan a la médula espinal. En un informe, una hembra de Rottweiler de 2 años de edad, que presentaba un síndrome toracolumbar, tenía un quiste epidermoide intramedular. El quiste, de gris a blanquecino, tenía ~2 cm de longitud, 1 cm de diámetro y se extendía del segmento medular T13 al L2. El interior, vacío, estaba revestido por un epitelio simple escamoso estratificado o, en unas pocas regiones, por un epitelio descamado queratinizado que contenía gránulos queratohialinos. La médula espinal estaba gravemente comprimida. Estos quistes pueden surgir del crecimiento de células epiteliales primordiales atrapadas durante el cierre del tubo neural.

Los tumores de nervios craneales y espinales y de raíces nerviosas son frecuentes en perros, ganado vacuno y caballos e infrecuentes en gatos. En un informe, los tumores de nervios periféricos suponían ~27 % de los tumores del sistema nervioso canino. Las diferentes opiniones sobre el origen celular han llevado a una terminología confusa para describir estos tumores. Aunque schwannoma, neurilemoma y neurofibroma son designaciones frecuentes e intercambiables, se recomienda el término tumores malignos de vaina nerviosa periférica (TMVNP) porque muchos de estos tumores son malignos (basados en criterios citológicos) y determinar el origen celular suele ser imposible.

Las raíces nerviosas cervicales medias a caudales y/o las raíces nerviosas torácicas craneales, especialmente las ventrales, son los lugares más comunes del TMVNP. Estos tumores afectan con frecuencia a nervios del plexo braquial, y aparecen a menudo como engrosamientos bulbosos o fusiformes de uno o más nervios. Pueden extenderse hacia otros nervios una vez que alcanzan el plexo braquial.

Los tumores suelen causar una cojera lenta, progresiva y unilateral de las extremidades torácicas y atrofia muscular, que, con frecuencia, afectan a los músculos infraespinoso y supraespinoso. Los animales afectados pueden mostrar síndrome de Horner unilateral, dolor al movimiento de la extremidad, dolor a la palpación axilar (puede que se palpe una masa axilar) y pueden lamerse o morderse el pie o el carpo de la extremidad afectada. Una compresión medular intradural-extramedular es más frecuente en tumores localizados en las raíces espinales, aunque a veces tumores más periféricos pueden invadir el canal vertebral. El trigémino es el nervio craneal más frecuentemente afectado por un TMVNP, lo que produce signos de disfunción unilateral (p. ej., atrofia unilateral de los músculos masetero y temporal). Se han descrito compresión del tallo encefálico y erosión focal de las vértebras locales.

Los nervios periféricos también se ven afectados por otros tipos de tumores (p. ej., se han descrito en perros sarcoma de células gigantes con afectación cervical, tumor maligno de las glándulas sudoríparas apocrinas y sarcoma que se extiende al plexo braquial). Los tumores periféricos de origen nervioso, como los ganglioneuromas y su forma más indiferenciada, los ganglioneuroblastomas, son sumamente infrecuentes, pero han causado compresión extradural medular en perros. Los ganglios simpáticos parecen ser la fuente de los ganglioneuromas. Los linfosarcomas pueden afectar a los nervios craneales y espinales y a las raíces nerviosas de gatos y perros, y pueden extenderse intracranealmente. Se ha descrito una neoplasia mielomonocítica de los nervios y ganglios trigéminos, que produce caída de la mandíbula y atrofia simétrica de los músculos masticatorios en perros. Los tumores del conducto auditivo (p. ej., adenocarcinoma ceruminoso, fibrosarcoma y carcinoma de células escamosas), así como el osteosarcoma del cráneo, pueden afectar al nervio facial o a una de sus ramas. Los neurofibromas rara vez afectan al nervio vestibulococlear. Los meningiomas localizados en el suelo de la bóveda craneal pueden comprimir los nervios craneales. El tronco vagosimpático puede estar comprimido por tumores del cuerpo aórtico.

También ver Enfermedades de los nervios periféricos y de la unión neuromuscular.