Anomalías congénitas y hereditarias del sistema musculoesquelético en varias especies

Rotura del tendón flexor digital común, potro

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Cortesía de Reid Hanson, DVM, DACVS, DACVECC.

La contractura de los tendones flexores es probablemente la anomalía más prevalente del sistema musculoesquelético de los potros y de los terneros recién nacidos. Un gen autosómico recesivo provoca esta situación. La posición en el útero puede también afectar al grado de incapacitación.

Al nacer, las articulaciones de la cuartilla y el menudillo anteriores, y algunas veces el carpo, aparecen flexionadas en grado variable a causa del acortamiento de los tendones flexores digitales profundos y superficiales y de sus músculos asociados. Esta afección puede estar acompañada de fisura palatina en algunas razas. Los animales levemente afectados cargan el peso en la suela del casco o pezuña y caminan sobre sus dedos. Los animales más gravemente afectados caminan sobre la superficie dorsal de la articulación de la cuartilla y el menudillo. Si no se tratan, las superficies dorsales de estas articulaciones se lesionan y se desarrolla una artritis supurativa. Se puede producir la rotura del extensor digital común como secuela. Esta enfermedad se debería diferenciar de la artrogriposis.

Los animales afectados levemente se recuperarán sin necesidad de tratamiento. En casos moderados se puede administrar oxitetraciclina para relajar los músculos flexores y se puede aplicar una férula, a fin de forzar al animal para que se apoye sobre la parte anterior del casco o pezuña. La presión de la férula no debe afectar a la circulación, o el casco o pezuña puede sufrir necrosis isquémica. La extensión manual frecuente de las articulaciones, tratando de estirar los ligamentos, tendones y músculos ayuda en el tratamiento de estos casos intermedios. Los casos graves requieren la tenotomía de uno o ambos tendones flexores. A veces puede estar indicado un vendaje de escayola. Los casos extremos pueden no responder a tratamiento alguno.

En la mayoría de las razas de ganado vacuno se produce condrodisplasia de origen genético. Las formas varían desde la mortal conocida como "terneros bulldog" en la raza Dexter, en la cual el ternero nace invariablemente muerto, hasta animales afectados de forma moderada.

El enanismo braquicefálico, frecuente en el bovino Hereford en la década de 1950, ha sido ampliamente eliminado mediante selección genética. Son características las caras cortas, frentes sobresalientes, prognatismo, paladar hendido, abdómenes grandes y patas cortas. Los animales tienen aproximadamente la mitad del tamaño normal.

El enanismo dolicocefálico, que se produce con mayor frecuencia en el ganado Angus, es de la misma conformación corporal general que el enano braquicefálico, excepto que tiene una cabeza larga y no tiene una frente sobresaliente ni prognatismo. Los terneros de cara corta con frecuencia se identifican como enanos "roncadores" debido a su respiración audible y laboriosa. Ambos tipos presentan poca viabilidad y son sensibles al timpanismo. Sus canales son indeseables y rara vez se guardan, excepto con fines experimentales.

La condrodisplasia del esqueleto apendicular y axial también se da en perros. La primera se ha descrito en Caniches y Scottish Terriers, la segunda en Alaskan Malamutes, Basset Hounds, Teckels, Caniches y Scottish Terriers. En algunas razas (Bassets, Teckels, Pequineses) los caracteres discondroplásicos apendiculares son características importantes del tipo de raza. En los Malamutes la afección se acompaña de anemia.

En los animales se han descrito numerosos ejemplos de miopatías progresivas; muchas son hereditarias y otras muchas se asemejan a diversos tipos de distrofia muscular humana. Los músculos afectados muestran diversas modificaciones degenerativas y atróficas. En el ganado vacuno Meuse-Rhine-Yssel de Holanda se ha descrito una miopatía progresiva mortal del diafragma y de los músculos intercostales. Otra distrofia del ganado es el síndrome de aracnomegalia en la Parda Alpina. La hiperplasia, habitualmente denominada musculatura doble, es una miopatía congénita producida en algunas razas de ganado vacuno europeo. Se han descrito miopatías progresivas en ovejas Merinas en Australia (hereditario autosómico recesivo), en cerdos Pietrain (síndrome de estrés porcino del Pietrain) y en perros, gatos, pollos, pavos y visones. La distrofia hereditaria del ratón y el hámster se ha estudiado ampliamente; el hámster desarrolla lesiones miocárdicas graves y sirve de modelo para estudiar la cardiomiopatía.

En perros se producen diversos tipos de distrofia muscular. Se ha descrito en EE. UU. una distrofia muscular similar a la de Duchenne ligada al cromosoma X en Golden Retrievers y, en Europa, en los Terriers Irlandeses. Los perros afectados, por lo general los machos, desarrollan una debilidad muscular progresiva, disfagia, rigidez en la marcha y atrofia muscular. Microscópicamente, el cambio distintivo es el déficit de distrofina, una proteína concentrada en el sarcolema y esencial para la función normal de la membrana. Algunos perros mueren por una cardiomiopatía que acompaña al trastorno. Se ha descrito en gatos una distrofia similar ligada a X con un déficit de distrofina. Un segundo tipo de distrofia implica al Labrador Retriever en América del Norte, Europa y Australia. A los 6 meses de edad se desarrollan signos clínicos que pueden incluir rigidez, intolerancia al ejercicio y atrofia muscular. Está implicada la herencia autosómica recesiva. Una distrofia adicional se describió en Europa en Boyeros con disfagia.

La enfermedad por almacenamiento de glucógeno (EAG) es el resultado de defectos en el procesamiento de la síntesis o degradación del glucógeno en los músculos, el hígado y otros tipos celulares. La EAG puede ser genética o adquirida. La EAG genética está causada por cualquier error innato del metabolismo (enzimas genéticamente defectuosas) implicadas en estos procesos. En el ganado, la EAG adquirida está causada por la intoxicación con el alcaloide castanospermina. En los animales con EAG se puede producir una debilidad muscular e incapacidad para levantarse adecuadamente. Cinco de los once tipos de EAG caracterizados en humanos se han identificado en animales (tipos I, II, III, VII y VIII).

Las especies afectadas incluyen:

• Ganado vacuno.

• Ovejas.

• Perros.

• Gatos.

• Caballos.

• Codorniz japonesa.

• Ratas.

• Ratones.

La glucogenosis tipo II en los bovinos Shorthorn y Brahman está bien documentada y se hereda como una afección autosómica recesiva. El ganado vacuno afectado desarrolla debilidad muscular y muere a los 9-16 meses, a menudo acompañado de cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva. El estudio morfológico y la bioquímica revelan extensos depósitos de glucógeno intralisosómico y citoplasmático. Las ovejas Corriedale y los perros de Laponia también desarrollan glucogenosis tipo II.

La deficiencia de miofosforilasa (glucogenosis tipo V) es un trastorno autosómico recesivo en el ganado vacuno Charolés. El ganado afectado muestra intolerancia al ejercicio y puede aumentar la actividad sérica de enzimas musculoesqueléticas.

La esteatosis muscular es una afección en la que las fibras musculares han sido reemplazadas por depósitos grasos y se observa en el matadero ocasionalmente en ganado vacuno, ovino y porcino. A veces, la aparición de esteatosis muscular se detecta antes del sacrificio por una marcha anormal, perola afección no se suele identificar hasta que se procesa la canal. La afección puede ser difícil de establecer y, a menudo, la restricción de la esteatosis muscular a un solo grupo muscular en una canal por lo demás poco jaspeada es lo que la hace visible. En cerdos existen pruebas de que el inicio de la esteatosis muscular se acompaña de acumulación de lípidos en las fibras musculares. No se produce enfermedad clínica y se desconoce la causa. Las lesiones visibles son áreas pálidas, simétricas en los músculos afectados, especialmente en el lomo, cuello y parte superior de las extremidades. Microscópicamente muchas fibras musculares están sustituidas por células adiposas.

La miopatía asociada a rigidez articular congénita, uno de los defectos congénitos más comunes de los terneros, se caracteriza por fijación rígida de las extremidades en posturas anómalas; a menudo causa distocia. La debilidad muscular y el desequilibrio de la fuerza muscular alrededor de las articulaciones provocan una respuesta colágena compensatoria fisiológica, que reemplaza las fibras musculares atrofiadas con tejido conectivo y engruesa la cápsula articular lo suficiente como para producir la fijación prenatal de los segmentos de las extremidades en la articulación. Los animales afectados pueden presentar otras anomalías, incluso hidrocefalia, palatosquisis y espina bífida. La enfermedad puede ser mortal pero algunos animales afectados levemente se recuperan del todo. Las lesiones musculares pueden ser primarias en algunos tipos de la enfermedad, pero las lesiones neurales suelen ser primarias y los trastornos musculares representan atrofia denervante.

La rigidez articular congénita se produce en ganado vacuno, ovino, equino y porcino. Se han descrito varios factores etiológicos. En el ganado vacuno, estos incluyen virus (virus de Akabane, virus de la lengua azul) y teratógenos de plantas (Lupinus spp) y un rasgo hereditario recesivo en el Charolés. En ovejas pueden causar rigidez articular congénita las plantas (plantas ricas en swainsonina) y los virus teratógenos (Akabane, Wesselsbron), fiebre del Valle del Rift, la exposición al parbendazol y las miopatías primarias hereditarias autosómicas recesivas de corderos de ovejas Merinas y de Montaña Galesas. En cerdos la enfermedad puede ser heredada como rasgo autosómico recesivo o ser consecuencia de déficit de vitamina A, de manganeso, o debido a exposición por parte de cerdas gestantes a tóxicos vegetales (p. ej., tabaco, espinazo, cicuta y cereza negra).

La osteocondrosis es un trastorno de la osificación endocondral, algunas veces clasificado como condrodisplasia. El cartílago articular inmaduro puede separarse del hueso epifisario subyacente, que en ocasiones se diseca por completo y flota libremente en la cavidad sinovial, lo que provoca una sinovitis acompañante o la retención de núcleos piramidales de cartílago fisiológico que se proyectan hacia la metáfisis. A menudo estas dos lesiones se producen simultáneamente en el mismo hueso. La enfermedad se produce durante el periodo de máximo crecimiento, cuando el estrés biomecánico es mayor en el esqueleto inmaduro (4-8 meses en los perros, 36-54 kg en cerdos).

La osteocondrosis es más frecuente en:

• Razas grandes y gigantes de perros.

• Cerdos de crecimiento rápido.

• Caballos.

• Pavos.

• Pollos.

La osteogénesis imperfecta es un defecto generalizado, hereditario, de los huesos del ganado vacuno, perros y gatos, que se caracteriza por una extrema fragilidad de los huesos y por laxitud articular que se atribuye a cualquiera de un gran número de posibles mutaciones del colágeno de tipo I. Las propiedades mecánicas de la parte "blanda" del compuesto de colágeno/mineral en el hueso parecen estar alteradas. Los huesos largos son delgados y tienen corticales delgadas. Puede haber callos y fracturas recientes. La esclerótica ocular puede ser de color azulado. La herencia es probablemente poligénica.

La osteopetrosis es una enfermedad ósea metabólica caracterizada por un aumento sistémico de la masa esquelética. Es una enfermedad rara que parece heredarse como un rasgo autosómico recesivo simple en el ganado Angus, Simmental, Holstein y Hereford. También se produce en perros y potros.

La osteopetrosis se caracteriza por:

• Mortinatos prematuros 10 días a 1 mes antes de término.

• Braquignatismo inferior.

• Molares impactados.

• Huesos largos fácilmente fracturados.

Las cavidades de la médula ósea desaparecen y se sustituyen por esponjosa primaria. El hueso intramedular anormal de tipo fetal consiste en tejido condroóseo. Los forámenes del cráneo y los huesos largos son hipoplásicos o aplásicos. El cráneo está engrosado y comprime el cerebro. Hay una extensa mineralización en las paredes de los vasos y neuronas del cerebro. El diagnóstico se confirma con una bisección longitudinal de los huesos largos, revelando las diáfisis llenas con un tapón de hueso en vez de médula ósea.

Polidactilia, radiografía, ternero

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Cortesía de Robert Cole, DVM, DACVR.

La sindactilia o pie de mulo es la adherencia parcial o completa de los dedos de una o más patas. Descrita en numerosas razas de ganado vacuno, es más prevalente en Holsteins y se hereda como una enfermedad autosómica recesiva simple. Con mayor frecuencia resultan afectadas las manos, pero puede afectar a una extremidad o a las cuatro. Los animales afectados de sindactilia caminan lentamente, suelen tener una marcha como si subieran escaleras, y pueden ser más propensos a una hipertermia.

La polidactilia es un defecto genético del ganado vacuno, ovino, porcino y en ocasiones equino. En su forma más frecuente, el segundo dedo está desarrollado, pero el espolón medial ha desaparecido. Los dedos de los pies pueden estar fusionados para formar polisindactilia. Raramente una o las cuatro extremidades sufren esta alteración. La polidactilia en el ganado vacuno parece ser poligénica, con un gen dominante en un locus y uno homocigoto recesivo en el otro.