Miopatías inmunomediadas en caballos

La púrpura hemorrágica es una vasculitis necrotizante aguda inmunomediada (hipersensibilidad de tipo III) asociada con sensibilización y reactividad cruzada a proteínas en la pared celular de Streptococcus equi subsp equi. La púrpura hemorrágica suele aparecer como secuela de una infección respiratoria estreptocócica previa (p. ej., estrangulamiento), pero a veces sigue a otros estímulos antigénicos (p. ej., vacunación con bacterinas de S equi, influenza equina o heridas supurantes crónicas).

La púrpura hemorrágica se asocia a menudo con aumentos leves de la actividad sérica de la CK; sin embargo, los caballos vacunados o expuestos a S equi en el último mes rara vez pueden desarrollar una actividad de la CK sérica extremadamente elevada, edema variable, cólico agudo, tumefacciones firmes dentro del músculo y debajo de la piel y cojera unilateral. Los signos clínicos se deben a infartos dolorosos del músculo esquelético, tejido subcutáneo, áreas focales del tracto GI y pulmones como resultado de una vasculopatía inmunomediada grave. Las anomalías hematológicas incluyen leucocitosis, hiperfibrinogenemia, hipoalbuminemia y aumentos notables de la CK y AST séricas. El diagnóstico se establece a menudo basándose en los signos clínicos, una vasculitis leucocitoclástica en la piel y los tejidos afectados, y títulos muy altos de proteína M de S equi.

El éxito del tratamiento requiere la detección precoz de penicilina potásica o sódica (22 000-44 000 U/kg, IV, cada 6 horas durante 14 días) y altas dosis prolongadas de dexametasona (0,07-0,1 mg/kg, IV, cada 12-24 horas durante al menos 10 días), seguidas de dosis decrecientes de prednisolona (a una dosis inicial de 2 mg/kg, PO, cada 12-24 horas durante 1-2 semanas más). Sin tratamiento aresivo de esteroides, la afección progresa a infarto intestinal y muerte.

Miositis inmunomediada, caballo

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Cortesía del Dr. Stephanie Valberg.

La miositis inmunomediada es una forma de miopatía de miosina de cadena pesada que se caracteriza por una atrofia de rápido desarrollo de los músculos epiaxiales y glúteos. Se produce principalmente en razas relacionadas con el Cuarto de Milla y está altamente asociada con portar genotipos heterocigotos u homocigotos para una mutación en MYH1 que codifica la cadena pesada de la miosina 2X de contracción rápida. La afección muestra una distribución por edades bimodal, que afecta a los caballos <8 años o >16 años de edad. Tanto los casos heterocigotos como los homocigotos MYH1 desarrollan atrofia; sin embargo, los caballos homocigotos parecen estar más gravemente afectados. Un factor desencadenante parece ser la exposición a S equi o una enfermedad respiratoria o vacunación IM frente a S equi o herpesvirus equino (rinoneumonitis) e influenza. La rápida aparición de la atrofia del dorso y los músculos de la grupa se acompaña de rigidez y malestar. La atrofia puede progresar hasta afectar al 50 % de la masa muscular de los caballos en una semana y puede producir debilidad generalizada. Las anomalías hematológicas se suelen limitar a aumentos de leves a moderados en la CK y AST séricas. Sin embargo, en algunos casos crónicos, las actividades de las enzimas musculares séricas son normales.

Se puede establecer un diagnóstico mediante pruebas genéticas para la mutación MYH1. Las biopsias musculares de los músculos epiaxiales y glúteos tomadas en los estadios agudos pueden mostrar vasculitis linfocitaria, atrofia anguloide, infiltración de miofibras con linfocitos, necrosis de fibras con infiltración de macrófagos y regeneración. Las biopsias de los músculos semitendinoso o semimembranoso pueden mostrar alguna evidencia de atrofia y vasculitis, pero puede no haber infiltrados inflamatorios notables. En raras ocasiones, la miositis inmunomediada puede progresar a calcinosis sistémica, momento en el que el producto del calcio sérico (mg/dL) multiplicado por el fósforo sérico (mg/dL) es >65 mg²/dL². La calcinosis sistémica se presenta de diversas formas con edema ventral, disnea, enfermedad renal o laminitis y tiene un mal pronóstico.

Con menor frecuencia, los caballos de diversas razas pueden desarrollar regiones focales de atrofia no asociadas con la mutación MYH1. Se ha descrito atrofia focal simétrica de los músculos cervicales en un poni con polimiositis inmunomediada.

Otra forma clínica de miosina de cadena pesada es la rabdomiólisis aguda sin esfuerzo. Una marcha rígida es el signo clínico inicial. Esto progresa rápidamente a músculos epiaxiales y glúteos muy dolorosos, duros e hinchados. Muchos caballos se quedan postrados con un dolor implacable que puede justificar la eutanasia. El diagnóstico se realiza mediante pruebas genéticas para la mutación MYH1 . Esta forma de rabdomiólisis puede desencadenarse por la exposición o la infección concomitante con Streptococcus equi o Anaplasma phagocytophilum. El tejido muscular de estos casos a menudo carece de evidencia de células inflamatorias.

El tratamiento de la miosina de cadena pesada implica el tratamiento antimicrobiano para caballos con signos concomitantes de infección y la administración de dexametasona (0,05 mg/kg, IV, cada 24 horas durante 3 días), seguida de prednisolona (1 mg/kg, PO, cada 24 horas durante 7-10 días, después se reduce a 100 mg/semana durante 1 mes). El dantroleno (4 mg/kg, PO, cada 6-8 horas hasta que la actividad de la CK sérica comience a disminuir) se recomienda para caballos con rabdomiólisis sin esfuerzo. Para los caballos con miositis inmunomediada, el dantroleno no suele ser necesario y la actividad de la CK sérica a menudo se normaliza después de 7-10 días de tratamiento con corticoesteroides. Para caballos con atrofia, la masa muscular se suele recuperar gradualmente a lo largo de 2-3 meses incluso sin tratamiento con corticoesteroides. La recidiva de la atrofia en caballos propensos es frecuente, especialmente en homocigotos, y puede requerir la reintroducción del tratamiento con corticoesteroides. En caballos con la mutación MYH1 se recomienda evitar la vacunación frente a la papera equina y utilizar el mínimo número posible de vacunaciones IM espaciadas con un intervalo de 4-6 semanas, además de evitar las inyecciones IM irritantes.