Tumores fibroblásticos benignos
Los nevos de colágeno son defectos del desarrollo benignos y focales asociados con un aumento del depósito de colágeno dérmico. Son comunes en los perros, poco comunes en los gatos y raros en los grandes animales. Se suelen encontrar en animales de edad mediana o avanzada, con mayor frecuencia en las extremidades proximales y distales, en la cabeza, en el cuello y en las zonas predispuestas a traumatismos. Son nódulos dérmicos planos a elevados, a menudo con una superficie papilada. Se observan dos formas: una se desarrolla en la dermis interfolicular o en la grasa subcutánea y no se ven implicados los anejos; la otra incorpora los anejos e induce folículos, glándulas sebáceas y glándulas apocrinas aumentadas y con frecuencia malformadas. A esta última forma se le ha llamado displasia focal de los anejos. La extirpación de ambas formas suele ser curativa, aunque infrecuentemente se han identificado formas expansivas que pueden crecer demasiado para ser extirpadas quirúrgicamente.
La dermatofibrosis nodular generalizada (dermatofibroma), reconocida en raras ocasiones en los perros Pastores Alemanes (se cree que es un rasgo hereditario autosómico dominante) y aún más raramente en otras razas caninas, es un síndrome en el cual múltiples nevos colagenosos se asocian con cistadenocarcinomas renales y, en las hembras, con múltiples leiomiomas uterinos. Las lesiones cutáneas suelen reconocerse por primera vez cuando los animales tienen 3-5 años de edad y se caracterizan por el desarrollo de nevos colagenosos múltiples, que varían desde levemente palpables hasta grandes y nodulares, por lo general en las extremidades, las patas, la cabeza y el tronco. Pueden estar distribuidas de forma simétrica. La enfermedad renal se desarrolla ~3-5 años después de reconocerse las lesiones cutáneas. No se conoce un tratamiento que pueda evitar el desarrollo de las neoplasias renales y uterinas.
Los acrocordones (colgajos cutáneos, fibromas blandos, papilomas fibrovasculares) son lesiones cutáneas benignas y distintivas de perros mayores. Estas lesiones son comunes, pueden ser simples o múltiples y pueden afectar a cualquier raza, aunque las razas de perros grandes pueden presentar un riesgo mayor. Aparecen con mayor frecuencia como crecimientos exofíticos pedunculados, a menudo cubiertos por una superficie epidérmica verrugosa. El tratamiento es opcional, pero se recomienda una biopsia para confirmar el diagnóstico. Los acrocordones pueden someterse a extirpación, electrocirugía y criocirugía, pero los perros que desarrollan uno de estos tumores están predispuestos a desarrollar más con el transcurso del tiempo.
Los fibromas son proliferaciones discretas, por lo general celulares, de fibroblastos dérmicos. Histológicamente se asemejan a los nevos colagenosos o a los colgajos cutáneos. Los fibromas se dan en todas las especies domésticas, pero son principalmente tumores de perros mayores. Los Doberman Pinschers, los Boxers (predisposición a desarrollar múltiples tumores) y los Golden Retrievers son las razas de mayor riesgo. La cabeza y las extremidades son las localizaciones más frecuentes. Clínicamente, las lesiones aparecen como nódulos discretos, por lo general elevados, con frecuencia lampiños, que se originan en la dermis o en el tejido adiposo subcutáneo. Se palpan bien como masas firmes y rugosas (fibroma durum), o bien como masas blandas y fluctuantes (fibroma molle). Estas lesiones son benignas, pero se recomienda la extirpación completa si cambian de apariencia o crecen. Estas lesiones pueden confundirse con un fibrosarcoma de bajo grado en el hocico de los perros, que tiene un comportamiento biológico infiltrativo maligno.
Sarcomas de los tejidos blandos
En este grupo de enfermedades malignas se incluye el sarcoma equino, la fibromatosis, los fibrosarcomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los neurofibrosarcomas, los leiomiosarcomas, los rabdomiosarcomas y las variantes de los liposarcomas, los angiosarcomas, los sarcomas de células sinoviales, los mesoteliomas y los meningiomas. Como grupo, los sarcomas son neoplasias ampliamente reconocidas, aunque mal caracterizadas, con hasta un 78 % de desacuerdo diagnóstico. Los sarcomas de tejido blando de grado alto tienen una tasa metastásica del 30-40 %, lo que sugiere que la mayoría se clasifican incorrectamente.
Los sarcomas de células fusiformes muestran una heterogeneidad morfológica mucho mayor que los carcinomas; a menudo, las características de un sarcoma se entremezclan con las características de otro. En consecuencia, la célula de origen de todos los sarcomas de tejidos blandos es una célula mesenquimatosa primitiva y, por tanto, puede diferenciarse en muchas direcciones. Esto hace que sea difícil definir los criterios histopatológicos necesarios para hacer un diagnóstico inequívoco de sarcoma de célula fusiforme específico. Además, la comparación de las células mesenquimatosas neoplásicas con las células normales a las que más se asemejan no implica un origen a partir de estas células. La inmunohistoquímica y el diagnóstico molecular pueden identificar biomarcadores para diferenciar las células de origen y ayudar a guiar el tratamiento.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Otra confusión surge de la dificultad para determinar si estos tumores son benignos o malignos, o cuál será su comportamiento biológico en ciertas localizaciones o razas. La mayoría de los sarcomas de células fusiformes de los animales domésticos son localmente infiltrantes, difíciles de extirpar, pero raras veces metastatizan. Dado que, por definición, solo los tumores malignos tienen potencial metastásico, estos tumores deberían considerarse benignos; sin embargo, las neoplasias benignas no son infiltrantes. Estos tumores sí lo son, por lo que deberían considerarse malignos y tratarse de manera agresiva desde el principio. En patología humana, los tumores de células fusiformes mesenquimales infiltrantes pero no metastatizantes se han definido como sarcomas de malignidad intermedia, un concepto que se utilizará más adelante.
Clínicamente, cuatro principios generales se relacionan con los sarcomas de células fusiformes y los sarcomas de tejidos blandos: cuanto más superficial es la ubicación, es más probable que el tumor sea benigno (los tumores profundos tienden a ser malignos). Cuanto más grande es el tumor, más probabilidades hay de que sea maligno. Es más probable que un tumor de crecimiento rápido sea maligno que uno que se desarrolla lentamente. Los tumores benignos son relativamente avasculares, mientras que la mayoría de las neoplasias malignas son hipervasculares. Conocer el tipo de sarcoma, su tamaño, localización, estadio y grado histológico (bajo, intermedio, alto [o I, II, III]), que depende del grado de diferenciación, del número de figuras mitóticas por 10 campos de gran aumento, del porcentaje de necrosis y del nivel de Ki-67 (un marcador de proliferación), ayudará a guiar la planificación del tratamiento.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. Se debe realizar una escisión amplia o amputación cuando sea anatómicamente factible, ya que los sarcomas de células fusiformes a menudo se infiltran a lo largo de los planos fasciales. Este comportamiento dificulta determinar los márgenes periféricos del tumor a partir del examen macroscópico. La mejor oportunidad, si no la única, de extirpar completamente un sarcoma de células fusiformes es durante el primer intento quirúrgico. Se debe realizar una biopsia prequirúrgica junto con, si es posible, una imagen del tumor mediante TC, RM o ecografía, para proporcionar un plan quirúrgico definido que incluya la intención de la escisión completa y el estudio posterior de las muestras de biopsia para la determinación de los márgenes.
Los sarcomas que reaparecen tienen un mayor potencial de metástasis y el tiempo hasta la recidiva a menudo se acorta con cada intento posterior de escisión. Además, muchos tumores de tejidos blandos presentan una "pseudocápsula" que macroscópicamente da la impresión de una encapsulación completa; estos tumores no deben ser “descascarados” porque las células neoplásicas suelen estar presentes en los tejidos conectivos pericapsulares.
Muchos sarcomas tienen forma de pulpo, con unos tentáculos que pueden extenderse profundamente en el lecho del tumor. A excepción de los sarcoides equinos, la criocirugía normalmente no se utiliza para estos tumores, ya que algunos tipos, sobre todo los fibrosarcomas, son resistentes a la congelación.
Los sarcomas de células fusiformes no suelen responder bien a las dosis convencionales de radiación; sin embargo, las dosis más altas y la radiación estereotáctica han controlado ~50 % de estos durante 1 año. Puede ser útil la citorreducción quirúrgica seguida de opciones para mejorar el control local, como la electroporación, la colocación intraoperatoria de perlas biodegradables que contienen carboplatino, la quimioterapia intracavitaria con quimioterapia de seguimiento en el lecho tumoral, la terapia de hipertermia localizada o la radioterapia de seguimiento.
Los protocolos quimioterapéuticos para sarcomas que incluyen agentes de terapia dirigida como los inhibidores de la tirosina cinasa (T-K) pueden mejorar la eficacia del tratamiento. La mayoría de los protocolos implican el uso de doxorubicina a menudo en combinación con otros agentes, como el carboplatino, la ciclofosfamida, la vincristina, la dacarbacina y el metotrexato. Algunos clínicos prefieren usar una combinación de carboplatino, inhibidores de la T-K y quimioterapia metronómica, mientras que otros combinan carboplatino con doxorubicina. Aunque la quimioterapia puede causar efectos adversos temporales, puede mejorar la duración y la calidad de vida en general; rara vez es curativa.
La fibromatosis(fibromatosis agresiva, desmoides extraabdominales, tumores desmoides, fibrosarcomas de grado bajo, fascitis nodular) es una proliferación esclerosante e infiltrante de fibroblastos bien diferenciados, derivados de aponeurosis y de vainas tendinosas. Se suelen ver en la cabeza de los perros, especialmente en los Doberman Pinschers y Golden Retrievers, donde comúnmente se diagnostican como fascitis o fibroma nodular. En la medicina veterinaria, el término fascitis nodular se aplica a dos enfermedades diferentes: una que se comporta como una fibromatosis y otra que afecta comúnmente a los tejidos perioculares (conocida como histiocitoma fibroso canino).
Las fibromatosis se diagnostican con poca frecuencia en los gatos y caballos. A simple vista, las fibromatosis suelen ser indistinguibles de los fibrosarcomas infiltrantes; sin embargo, se pueden diferenciar en el examen histológico. Los nódulos linfoides focales se encuentran distribuidos en todos los tejidos. Las fibromatosis son localmente infiltrativas pero sin potencial metastásico. Si es posible, la extirpación amplia y completa con técnicas de control local como se describe anteriormente es el tratamiento de elección en el momento del diagnóstico. La recidiva es común y la radioterapia puede ser útil para el control local.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Louise Bauck.
Los fibrosarcomas son tumores mesenquimatosos agresivos en los que los fibroblastos son el tipo celular predominante. Son los tumores de tejidos blandos más comunes en gatos y perros, pero son raros en otros animales domésticos. En los perros, estos tumores son más habituales en el tronco y las extremidades. Los perros de raza Gordon Setter, Lobero Irlandés, Spaniel Bretón, Golden Retriever y Doberman Pinscher pueden presentar mayor predisposición.
Los fibrosarcomas varían notablemente en su apariencia y tamaño. Las neoplasias que surgen de la dermis pueden tener aspecto nodular. Los que surgen en la grasa subcutánea o los tejidos blandos subyacentes pueden requerir palpación para identificarlos. Se presentan como lesiones carnosas, firmes, que afectan a la dermis y al tejido adiposo subcutáneo y que con frecuencia invaden la musculatura a lo largo de los planos de las fascias. Cuando los tumores son múltiples, suelen encontrarse dentro de la misma región anatómica. Los fibrosarcomas que poseen proteoglucanos intersticiales abundantes (mucinas del tejido conectivo) se denominan mixosarcomas o mixofibrosarcomas. Los mixosarcomas siguen estando mal definidos en medicina veterinaria y muchos de ellos podrían caracterizarse mejor como variantes de liposarcomas o histiocitomas fibrosos malignos. Los fibrosarcomas en perros son tumores invasivos; ~10 % metastatizan. Los factores que influyen en la extirpación completa de un fibrosarcoma incluyen la habilidad del cirujano, la tasa de crecimiento celular (definida por el índice mitótico, la cantidad de necrosis y el nivel de Ki-67), el grado de atipia celular y la naturaleza infiltrativa del tumor, así como su tamaño y localización anatómica (puede requerir tomografía para establecerla correctamente).
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
En los gatos se reconocen tres formas de fibrosarcoma: una forma multicéntrica en los jóvenes (por lo general <4 años de edad) causada por el virus del sarcoma felino (VSF); una forma solitaria en jóvenes y mayores, en la que el VSF no está implicado; y un fibrosarcoma que se desarrolla en los tejidos blandos donde a los gatos se les vacuna comúnmente ( ver Atención sanitaria preventiva para pequeños animales).
La asociación con las vacunas con adyuvantes inactivados del virus de la rabia y la leucemia felina y las inyecciones de corticoesteroides de acción prolongada está mejor definida que con las vacunaciones para otras enfermedades víricas o bacterianas. Se sospechaba que el hidróxido de aluminio (comúnmente utilizado en coadyuvantes) era el principal agente causal; sin embargo, tres grandes estudios epidemiológicos no proporcionaron evidencia de que representara un riesgo mayor. La inflamación prolongada de los fibroblastos, inducida por coadyuvantes y medicamentos inyectables, puede predisponer a estas células a sufrir una transformación neoplásica, lo que da lugar a una proliferación incontrolada de fibroblastos y miofibroblastos. Estos tumores aparecen como nódulos o placas entre las escápulas, en los tejidos blandos de las partes proximales de las patas traseras o, con menor frecuencia, sobre las regiones lumbares. Aunque se suelen clasificar como "fibrosarcomas", los sarcomas en el punto de inyección (SPI) son sumamente heterogéneos y pueden denominarse de forma apropiada histiocitomas fibrosos malignos (tumores de células gigantes), liposarcomas, osteosarcomas o condrosarcomas. La tinción inmunohistoquímica ha identificado factores de crecimiento y protooncogenes que pueden ser dianas terapéuticas. El virus de la leucemia felina y el VSF no están implicados en la patogenia del SPI.
La escisión quirúrgica amplia y profunda, con márgenes laterales de 5 cm y dos capas faciales, es el tratamiento de elección para los SPI. Debido a que la extensión de los márgenes necesaria se suele subestimar y no se alcanza, la recidiva es frecuente (>70 % en el primer año después de la cirugía inicial). La tasa de recidiva es >90 % para los SPI. Incluso cuando la extirpación quirúrgica es clínica e histológicamente completa, la recidiva sigue siendo la norma cuando los márgenes son <5 cm o no se eliminan dos capas faciales. La terapia multimodal que combina imagen tridimensional prequirúrgica, cirugía agresiva, electroporación y quimioterapia intracavitaria con carboplatino, seguida de radioterapia y carboplatino IV cada 21 días durante 4-6 tratamientos, junto con inhibidores de la tirosina cinasa (T-K) como terapia adyuvante, puede arrojar los mejores resultados.
La quimioterapia con carboplatino, doxorubicina y ciclofosfamida, o dacarbacina, junto con inhibidores de la T-K y las terapias dirigidas, se ha recomendado para tumores no resecables. La inmunoterapia con modificadores de la respuesta biológica de la vacuna utilizada después de la cirugía o el vector del virus de la viruela del canario (utilizado intratumoralmente antes de la extirpación y seguido de radioterapia) redujo la recidiva. La inmunoterapia, como complemento de la cirugía y la radiación, puede aumentar los intervalos libres de tumores hasta un 20 % en comparación con los controles históricos.
Las medidas preventivas incluyen el uso de vacunas no adyuvantes o intranasales y evitar las vacunas polivalentes. Los programas de vacunación deben personalizarse para cada gato en función de la evaluación del riesgo según la edad del paciente, el entorno y el estilo de vida, de modo que los gatos se vacunen solo con la frecuencia necesaria de acuerdo con los principios de las pautas de vacunación actuales en combinación con las leyes locales. Para facilitar la amputación con márgenes quirúrgicos limpios en el caso de un SPI, las directrices publicadas recomiendan la inyección de vacunas por vía subcutánea en la parte más distal de las extremidades o la cola cuando sea posible.
Tumores fibrohistiocíticos
Los tumores fibrohistiocíticos son tumores pleomórficos, mesenquimatosos, compuestos de fibroblastos y células histiocíticas (a menudo presentes como células gigantes multinucleadas), y siguen estando mal definidos en la medicina veterinaria. Una lesión llamada histiocitoma fibroso canino (epiescleroqueratitis nodular granulomatosa, fascitis nodular, queratoconjuntivitis proliferativa, granuloma conjuntival, granuloma del Collie) se reconoce en la unión epiesclerótica y corneal principalmente en Collies jóvenes o de mediana edad (2-4 años de edad); sin embargo, las características histológicas son más sugerentes de una respuesta inflamatoria granulomatosa que de una neoplasia. Como podría esperarse de un proceso inflamatorio no infeccioso, estas lesiones suelen responder a las inyecciones sublesionales de 10–40 mg de metilprednisolona.
Los histiocitomas fibrosos malignos (células tumorales extraesqueléticas gigantes, tumores de células gigantes de los tejidos blandos, dermatofibrosarcomas) se encuentran con mayor frecuencia en la piel y los tejidos blandos de los gatos, ocasionalmente en caballos y mulas, y son raros en la piel de otras especies domésticas, incluidos los perros. En los gatos, los histiocitomas fibrosos malignos son más comunes en las caras distales de las extremidades o en las regiones cervicales ventrales de los gatos mayores; sin embargo, también pueden diagnosticarse en los lugares de vacunación. En los caballos y las mulas se han descrito como tumores de células gigantes de tejidos blandos. Son tumefacciones firmes, nodulares o difusas, de color blanco al corte, con hemorragia variable, que se producen en los équidos jóvenes adultos y en los de mediana edad. Los histiocitomas fibrosos malignos son sarcomas de malignidad intermedia. Son localmente invasivos y tienden a recidivar después de intentos de extirpación completa, pero raras veces producen metástasis. Se recomienda la extirpación completa. El control local puede mejorar con la electroporación o radioterapia adyuvantes.
Tumores de las vainas periféricas nerviosas
Los neuromas posamputación(neuroma postraumático) son proliferaciones desorganizadas, no neoplásicas, del parénquima y estroma de los nervios periféricos que se forman como respuesta a la amputación o lesión traumática. Se identifican con mayor frecuencia tras el corte de la cola en los perros o tras una neurectomía en las extremidades posteriores de los caballos. La presentación clínica más frecuente es un perro joven que se traumatiza continuamente el rabo amputado. En los caballos, estas lesiones aparecen como una tumefacción firme, a menudo dolorosa, en el lugar de la neurectomía quirúrgica. La extirpación es curativa.
Los neurofibromas y neurofibrosarcomas(perineuromas, neurilemomas, tumores de las vainas periféricas nerviosas, hemangiopericitomas, neurotecomas, tumores de células de Schwann) son tumores de células fusiformes que surgen de los componentes del tejido conectivo del nervio periférico. Se cree que surgen de las células de Schwann, pero también podrían surgir de las células mesenquimales, que producen los tejidos conectivos no mielinizados que rodean la fibra nerviosa mielinizada. En los perros, las formas de este tumor pueden ser prácticamente indistinguibles de los hemangiopericitomas y tal vez sean el mismo tumor.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
En perros y gatos, los tumores de las vainas nerviosas periféricas de la piel se producen en animales mayores. En el ganado vacuno se sospecha que tienen una base genética, pueden ser múltiples y producirse tanto en el animales jóvenes como mayores, y suelen ser un hallazgo accidental en el momento del sacrificio; surgen de los nervios profundos de la pared torácica y las vísceras, y la afectación cutánea es rara. Independientemente de la especie afectada, estos tumores aparecen como nódulos blancos y firmes. Su adhesión a un nervio periférico se puede apreciar ocasionalmente.
Se han reconocido tanto variantes benignas como malignas de grado intermedio. Los tumores benignos son más comunes en el ganado vacuno, en el que, debido a su naturaleza indolente, el tratamiento es opcional; con el tiempo, a menudo se desarrollan tumores adicionales de forma espontánea en otras localizaciones. En los perros, los gatos y los caballos, la mayoría son localmente infiltrantes, pero no metastatizan. El tratamiento de elección es la extirpación completa. Cuando los márgenes son estrechos o insuficientes, la radioterapia de seguimiento, la quimioterapia posoperatoria del lecho tumoral intralesional (usando el suero del paciente mezclado con el agente quimioterapéutico), la electroquimioterapia o la quimioterapia sistémica con carboplatino o quimioterapia metronómica pueden aumentar el intervalo libre de tumor.
Tumores del tejido adiposo
Cortesía del Dr. Margaret Norton.
Los lipomas son tumores benignos del tejido adiposo. Cumplen las características de los hamartomas. Son comunes en los perros, se identifican a veces en los gatos y caballos, y son raros en otras especies domésticas. En los perros suelen darse en las hembras de avanzada edad obesas, con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades proximales. Las razas de mayor riesgo son el Doberman Pinscher, el Labrador Retriever, el Schnauzer miniatura y los perros de razas cruzadas. Los gatos Siameses machos mayores y castrados están predispuestos y los tumores se encuentran con mayor frecuencia en el abdomen ventral. La obesidad no parece ser un factor en el desarrollo de lipomas en los gatos. Los caballos afectados por lo general tienen <2 años de edad. Los lipomas suelen aparecer como masas nodulares discretas, blandas, a veces pedunculadas y la mayoría se mueven libremente. En perros y gatos, >5 % son múltiples. En general, estos tumores flotan cuando se colocan en formol.
Una variante poco común de este tumor, la lipomatosis difusa, se ha identificado en el Teckel. Prácticamente toda la piel se ve afectada, lo que da lugar a pliegues prominentes en el cuello y la piel del tronco. Muchos lipomas se fusionan con el tejido adiposo no neoplásico adyacente, lo que dificulta la determinación cuando se ha extirpado la lesión completa. También se reconocen lipomas con abundante estroma de tejido conectivo (fibrolipomas), estroma cartilaginoso (condrolipomas) o con un componente vascular importante (angiolipomas). A pesar de su naturaleza benigna, los lipomas no deben ignorarse porque tienden a agrandarse con el tiempo y su presentación macroscópica puede ser indistinguible de la de los lipomas infiltrantes o los liposarcomas. La extirpación es curativa. En los perros, la restricción dietética al 70 % de la ingesta normal durante varias semanas antes de la cirugía puede permitir una mejor definición de los márgenes quirúrgicos del tumor.
Los lipomas infiltrativos (lipomas intra- e intermusculares) son raros en los perros y aún menos comunes en gatos y caballos. En los perros, son más comunes en las hembras de mediana edad, por lo general en el tórax y las extremidades. Presentan mayor predisposición las razas de perros que tienen mayor riesgo de desarrollar lipomas. Estos tumores son inflamaciones de nodulares a difusas, mal delimitadas, blandas y que suelen afectar a la grasa subcutánea, los músculos subyacentes y el estroma del tejido conectivo. Los lipomas infiltrativos, que se disecan a lo largo de los planos de las fascias y entre los haces de músculo esquelético, se consideran sarcomas de malignidad intermedia. En raras ocasiones metastatizan. Se recomienda la extirpación agresiva y puede ser necesario recurrir a la amputación.
Los liposarcomas son neoplasias raras en todos los animales domésticos. La mayoría se reconocen en perros machos mayores en los que se suelen desarrollar en el tronco y las extremidades; los Pastores de Shetland y los Beagles parecen estar predispuestos. En los gatos, la infección por el virus de la leucemia felina rara vez se ha asociado con su desarrollo; no está claro si esto es una coincidencia o si tales infecciones desempeñan un papel causal. Los liposarcomas son nodulares y de consistencia variable de blanda a firme. Pueden exudar un líquido mucinoso cuando se seccionan. Muchos presentan áreas parcialmente encapsuladas palpables; sin embargo, estas zonas no deben considerarse como signo de un tumor benigno. Los liposarcomas son neoplasias malignas que presentan un potencial metastásico bajo, pero están frecuentemente pseudoencapsuladas. Se recomienda la extirpación quirúrgica amplia. La recidiva es común, por lo que la radioterapia de seguimiento está indicada en casos con márgenes insuficientes.
Tumores vasculares
Los hemangiomas de la piel y los tejidos blandos son proliferaciones benignas que se asemejan a los vasos sanguíneos. No se ha definido si se trata de neoplasias, hamartomas o malformaciones vasculares, y no existen criterios claros que permitan su diferenciación. Se identifican con mayor frecuencia en perros, ocasionalmente en gatos y caballos, y raramente en bovinos y cerdos; son un hallazgo excepcional en otros animales domésticos.
En los perros, estos tumores aparecen en los individuos adultos y se desarrollan más frecuentemente en el tronco y las extremidades. Muchas razas caninas (como el Gordon Setter, el Boxer, el AiredaleTerrier, el Scottish Terrier y el Kerry Blue Terrier) se consideran de riesgo.
Los gatos desarrollan hemangiomas con mayor frecuencia cuando son adultos. Las lesiones son más comunes en la cabeza, las extremidades y el abdomen.
En los caballos son más habituales en las extremidades posteriores de los animales jóvenes (<1 año).
En el ganado vacuno se presentan como lesiones congénitas o en animales mayores. El ganado lechero presenta predisposición a desarrollar hemangiomas diseminados (angiomatosis) en la piel y en los órganos internos.
En los cerdos, estas lesiones se suelen desarrollar en la piel escrotal o perineal de los verracos Yorkshire, Berkshire y, con menor frecuencia, Chester White. En las dos primeras razas se cree que la enfermedad se transmite genéticamente.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Los hemangiomas son nódulos solitarios o múltiples, frecuentemente compresibles, circunscritos y de color de rojo a negro. El revestimiento epidérmico puede no estar afectado o puede estar ulcerado o papilado. Los hemangiomas superficiales pequeños, que a menudo tienen aspecto de "ampolla de sangre", se conocen como angioqueratomas. Cuando los eritrocitos son escasos o están ausentes dentro de la luz vascular, se aplica el término linfangioma. Los hemangiomas son benignos, pero tienden a ulcerarse y a crecer bastante. La escisión es el tratamiento de elección; sin embargo, en los grandes animales, en los cuales las lesiones pueden ser extensas y afectar a las extremidades posteriores, tal maniobra puede resultar difícil. En estos casos puede ser necesario recurrir a la criocirugía o a la radioterapia. Excepto en el ganado lechero con angiomatosis, el desarrollo de tumores adicionales en nuevos sitios después de la extirpación completa es raro.
Los hemangiopericitomas(sarcoma de células fusiformes, histiocitoma fibroso maligno canino, neurofibrosarcoma canino, perineuroma canino) son comunes en los perros y raros en los gatos (si es que se producen). Estos tumores recibieron inicialmente este nombre porque se pensaba que derivaban de las células fibroblásticas que rodean a los vasos pequeños; sin embargo, la idoneidad del nombre sigue siendo un tema de debate. Estos tumores se desarrollan con más frecuencia en la cara distal de las extremidades y el tórax de los perros mayores. Las hembras parecen estar predispuestas y las razas de mayor más riesgo son el Husky Siberiano, los perros de razas cruzadas, el Setter Irlandés y el Pastor Alemán.
Los hemangiopericitomas se presentan típicamente como lesiones firmes, multilobuladas, solitarias, con bordes irregulares y con mayor frecuencia en el tejido adiposo subcutáneo, pero a veces en la dermis. Son de malignidad intermedia y presentan un potencial metastásico limitado. La extirpación completa con márgenes adecuados es el tratamiento de elección; sin embargo, debido a la naturaleza infiltrativa de estos tumores, las extirpaciones son incompletas o los márgenes son estrechos en la mayoría de las cirugías; por lo tanto, ~30 % recidivan. Si la primera extirpación de cualquier sarcoma no tiene márgenes adecuados (es decir, márgenes quirúrgicos limpios y amplios, mientras que los márgenes completos pero reducidos no se consideran apropiados para un control local adecuado del tumor), está indicada la cirugía de seguimiento para extirpar el lecho tumoral y aumentar los márgenes. En la cirugía, la quimioterapia intracavitaria con carboplatino o 5-fluorouracilo mezclado con el suero del paciente, o la radioterapia intraoperatoria con quimioterapia de seguimiento en el lecho tumoral, la electroporación o la radioterapia de seguimiento, pueden aumentar el intervalo libre de tumor.
Los angiosarcomas, posiblemente los tumores más agresivos de todos los de los tejidos blandos, están compuestos por células que tienen muchas características funcionales y morfológicas del endotelio normal. Aunque estos tumores con frecuencia se dividen en hemangiosarcomas (se originan supuestamente en los vasos sanguíneos) y linfangiosarcomas (origen en los vasos linfáticos), tal distinción es arbitraria. También se usa el término angioendotelioma.
Estos tumores suelen reconocerse en perros mayores. En la piel no pigmentada de perros de pelo corto, a menudo blanco, la lesión solar crónica puede inducir la transformación del plexo vascular superficial, que inicialmente aparece como un hemangioma y luego progresa a un tumor vascular maligno. Las razas propensas a desarrollar angiosarcomas inducidos actínicamente son los Whippets, los Lebreles Italianos, los Boxers blancos y los Pit Bulls. Los patólogos diagnostican con frecuencia estas lesiones como hemangiosarcomas cutáneos. Dado que la histogénesis del hemangiosarcoma cutáneo a menudo está relacionada con los cambios producidos por el daño solar crónico, las razas predispuestas deben protegerse de la exposición solar. Los hemangiosarcomas dérmicos tienen un potencial moderadamente alto de malignidad; por lo tanto, la escisión quirúrgica amplia es el tratamiento de elección para los tumores >0,5 cm de diámetro. La criocirugía o la cirugía con láser pueden controlar eficazmente las lesiones precoces y pequeñas. Cuando se produce metástasis, es por vía hematógena a los pulmones y al bazo. Hasta un tercio de los hemangiosarcomas esplénicos surgen en la piel o en el tejido periférico y terminan en el bazo.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Cortesía del Dr. Alice Villalobos.
Los angiosarcomas de la piel y los tejidos blandos se ven en todos los animales domésticos; sin embargo, son más comunes en los perros, por lo general en los adultos o mayores. En los perros, se desarrollan con mayor frecuencia en el tronco, la cadera, los muslos y las extremidades posteriores. Además de las razas predispuestas a desarrollar angiosarcomas inducidos actínicamente, los Loberos Irlandeses, los Vizslas, los Golden Tetrievers y los Pastores Alemanes también se encuentran en alto riesgo.
En los gatos, los angiosarcomas se observan con mayor frecuencia en los machos castrados de edad avanzada, en las extremidades y el tronco. Los gatos con afectación cutánea, subcutánea o de tejido visceral desarrollan metástasis a distancia.
Los angiosarcomas pueden presentar aspectos marcadamente diferentes. Normalmente aparecen como uno o más nódulos eritematosos, que están presentes en cualquier parte de la piel o tejidos blandos subyacentes. Con menor frecuencia aparecen como un moratón mal definido. Todos crecen rápidamente, con frecuencia están asociados con grandes zonas de necrosis y trombosis, y suelen ser de color rojo a negro en la sección de corte. Los tumores que con frecuencia se diagnostican como linfangiosarcomas pueden tener mucha menos sangre luminal y los espacios vasculares suelen estar llenos de suero. Característicamente, los angiosarcomas crean su propio espacio vascular al disecarse a través de los tejidos blandos. Son comunes las metástasis a distancia, especialmente en pulmones e hígado. En otros animales domésticos, estos tumores no parecen comportarse tan agresivamente y es más común la recidiva después de la extirpación que la metástasis.
Para todas las especies, debido a la agresividad de estos nódulos, el tratamiento de elección puede ser la escisión amplia con colocación intraoperatoria de carboplatino en microesferas o carboplatino intracavitario mezclado con el suero del paciente. Los hemangiosarcomas cutáneos solares no suelen tener un comportamiento biológico agresivo, aunque pueden aparecer numerosas lesiones a lo largo de varios años. Las lesiones superficiales se destruyen fácilmente con la crioterapia tópica, que puede controlar la enfermedad durante años; sin embargo, si las lesiones se vuelven grandes (>1 cm de diametro) o quísticas, es mejor controlarlas con escisión. Si aparecen múltiples lesiones quísticas, el animal puede beneficiarse de una combinación de control local y tratamiento antiangiogénico.
Evitar la radiación solar puede reducir el desarrollo de nuevas lesiones y su gravedad; sin embargo, la piel previamente expuesta puede continuar desarrollando lesiones como resultado de la cancerización de campo. Se ha descrito que la quimioterapia adyuvante que consiste en la administración de vincristina, doxorubicina y ciclofosfamida (el protocolo VAC) reduce los angiosarcomas; el carboplatino también es útil. Sin embargo, los efectos de la quimioterapia para el control sistémico o de la radioterapia para el control local y el tiempo de supervivencia a largo plazo están todavía por definir. La electroquimioterapia con bleomicina o cisplatino ha demostrado su eficacia. El papel antiangiogénico de los AINE como el piroxicam, el meloxicam, etc., aún no se comprende completamente y puede variar de un fármaco a otro. Los compuestos antiangiogénicos o angiostáticos que limita el aporte sanguíneo de los tumores, pueden controlar y prevenir las metástasis; sin embargo, los resultados de los ensayos clínicos siguen siendo inespecíficos.
Tumores de los músculos lisos cutáneos
Debido a que no se reconocen o bien no son frecuentes en los animales domésticos, los tumores de los músculos lisos cutáneos (leiomiomas o leiomiosarcomas) se diagnostican raramente. Los que se han documentado por lo general han sido malignos y se han encontrado en perros y gatos. Suele ser masas cutáneas firmes. Los leiomiomas son pequeños y tienden a limitarse a la dermis, mientras que los leiomiosarcomas son más grandes y la mayoría surge del tejido adiposo subcutáneo (o se prolonga dentro de él). El comportamiento de los tumores malignos de los músculos lisos sigue estando mal definido. La extirpación completa es el tratamiento de elección, tanto para los leiomiomas como para los leiomiosarcomas. Han respondido a la quimioterapia con vincristina administrada semanalmente por vía IV durante 6 semanas y luego disminuida; también pueden responder a la administración oral de inhibidores de la tirosina cinasa.
